Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont souvent rencontrées au cours des connectivites. Certains patients ayant une pneumopathie interstitielle présentent des manifestations auto-immunes insuffisantes pour retenir le diagnostic de connectivite. La prise en charge de ce groupe de patients par le pneumologue est rendue difficile, car la frontière entre les PID idiopathiques et les connectivites est parfois floue. Une prise en charge multidisciplinaire avec un rhumatologue expérimenté dans les maladies auto-immunes est conseillée en cas de suspicion de connectivite. Plusieurs classifications ont été proposées dans le but d’uniformiser ce groupe de patients, mais aucune n’avait fait l’objet d’un consensus. Récemment, un groupe de travail issu de l’American Thoracic Society et de l’European Respirtory Society a proposé une nouvelle nomenclature et des critères consensuels définissant les PID avec manifestations auto-immunes (« interstitial pneumonia with auto-immune features » ou IPAF) dans le but d’uniformiser et de mieux caractériser ce groupe de patients. Dans cette monographie, nous étudierons ce nouveau concept d’IPAF, après avoir détaillé les concepts antérieurs. Nous décrirons ensuite les récentes cohortes issues de cette nouvelle classification et les perspectives futures qui restent à approfondir.

Interstitial lung disease (ILD) often complicates connective tissue disease. Sometimes, patients with interstitial lung disease have auto-immune features, but fail to meet diagnostic criteria for a specific connective tissue disease. The management of this group of patients is difficult, as the border between idiopathic ILD and connective tissue disease is unclear. Multidisciplinary discussion involving a rheumatologist experienced in systemic diseases is useful when a connective tissue disease is suspected. Several classifications have been proposed to standardize this group of patients, but none has been validated. Recently, an international task force of the American Thoracic Society and the European Respiratory Society proposed a new terminology and consensus criteria defining interstitial pneumonia with auto-immune features (IPAF) in order to standardize and better characterize this group of patients. In this monograph, we will study the new concept of IPAF, after having detailed the previous concepts. We will then describe the recent cohorts resulting from this new classification and future perspectives that remain to be explored further.