La fièvre Q est une maladie causée par Coxiella burnetii et reste une maladie sévère et mortelle lorsque les complications ne sont pas précocement détectées et prise en charge. Le diagnostic d’infection à C. burnetii nécessite à la fois la mise en évidence de la présence de la bactérie mais également l’identification d’un foyer lésionnel.

Au centre national de référence de la fièvre Q, chez tous les patients ayant une sérologie C. burnetii positive, les informations cliniques sont recueillies par téléphone via un questionnaire standardisé incluant les données épidémiologiques, les antécédents, les signes cliniques, ainsi que les données radiologiques. Un suivi est ensuite proposé tous les 3 mois jusqu’à guérison clinique. En se basant sur une période de 1991 à 2016, et à la lumière des nouveaux critères diagnostiques qui incluent les outils radiologiques de notre XXI^e siècle, le PET scanner et l’échographie cardiaque trans-thoracique, nous avons réalisé une analyse rétrospective pour décrire les nouvelles entités cliniques et les nouvelles complications jusqu’alors peu ou pas connues.

Parmi les 277 666 sérums testés, 2560 patients présentaient une sérologie fièvre Q positive, 1753 avaient une fièvre Q aiguë, 715, une infection persistante focalisée et 89 n’avaient pas de foyer infectieux identifié et n’étaient donc pas considérés comme ayant une infection évolutive. Parmi les nouvelles entités cliniques, la lymphadénite à C. burnetii représentait 4 % de la cohorte et était significativement associée à un risque de lymphome (hazards ratio [HR]=59,7, 95 % CI [19,0–187,0], p<0,001), de même que le syndrome d’activation macrophagique (HR=22,4, 95 % CI [3,8–133,1], p=0,001). L’endocardite aiguë à C. burnetii concernait 2 % des patients et était significativement associée à une augmentation des anticorps anticardiolipines. Dix-sept patients de la cohorte présentaient un lymphome, 11 patients une cholecystite alithiasique, 7 une pneumopathie interstitielle et 4 patients avaient une infection acromio-claviculaire. Le taux de mortalité était de 1,7 [1,3–2,2] pour 100 personnes-année. Les infections persistantes focalisées étaient associées à une augmentation du taux de mortalité (HR=12,8, 95 % CI [3,8–42,5], p<0,001), et particulièrement les infections vasculaire (Log rank test, p=0,014).

La lymphadénite à C. burnetii, facteur de risque d’évolution vers le lymphome, justifie l’utilisation systématique du PET-scanner dans le suivi de la maladie afin de détecter ses localisations profondes et de prévenir les complications sévères et mortelles. L’échographie cardiaque trans-thoracique est un outil indispensable à la phase aiguë de la maladie qui permet d’identifier les atteintes valvulaires précoces et la présence des anticorps anticardiolipines en est un facteur prédictif. Enfin, lorsqu’aucun foyer infectieux n’a pu être mis en évidence aucun traitement ne peut être recommandé.