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Anomalies capillaroscopiques au cours des myopathies inflammatoires : étude transversale monocentrique sur 48 patients - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.367 
C. Soubrier, J. Seguier, M.P. Dicostanzo, M. Ebbo, E. Jean, E. Bernit, V. Veit, L. Swiader, J.M. Durand, J. Harlé, N. Schleinitz
 Département de médecine Interne CHU Timone, AP–HM, Marseille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les modifications vasculaires observées en capillaroscopie au cours des myopathies inflammatoires sont peu connues. Les quelques études rapportées concernent de petites séries, où l’analyse est basée sur la classification de Bohan et Peter n’individualisant pas les myosites de chevauchement et les syndromes des anti-synthétases, et incluant parfois des myosites à inclusion. Nous présentons les résultats d’une étude transversale, descriptive et comparative, chez des patients présentant une myopathie inflammatoire.

Patients et méthodes

Quarante-huit patients présentant une myopathie inflammatoire ont été inclus de décembre 2016 à juin 2017 (diagnostic retenu si [1] aspect anatomopathologique spécifique et/ou [2] présence d’auto-anticorps spécifiques des myosites et/ou [3] tableau clinique évocateur avec élévation des CPK et IRM musculaire évocatrice). La classification par sous-groupe se faisait selon Troyanov et al. (2005) : dermatomyosites (DM), polymyosite (PM), myosite nécrosante auto-immune (MNAI) et myosite de chevauchement (MC) parmi lesquelles nous avons individualisé le syndrome des anti-synthétases (SAS). La capillaroscopie était réalisée selon un protocole standardisé (analyse systématique sur 8 doigts) avec acquisition des images. Les critères analysés étaient : la densité capillaire, le pourcentage de capillaires ramifiés, de dystrophies mineures, de mégacapillaires, la présence de thrombose, d’hémorragie et de désorganisation. Les données quantitatives et qualitatives étaient validées par deux investigateurs.

Résultats

La capillaroscopie était interprétable pour 43 des 48 patients inclus. Ils se répartissaient en DM (n=17 ; MDA5+ n=3, Mi2+ n=2, NXP2+ n=2, SAE1/2+ n=4, TIF1g+ n=2), MC (n=8 ; Pm/Scl+ n=4, Ku/RNP+ n=1), SAS (n=12 ; JO-1+ n=10, PL7+ n=2, PL12+ n=1) et MNAI (n=6 ; HMGCoA+ n=4, SRP+ n=1). L’âge moyen était de 55,6±16,9 ans [extrêmes 21–83 ans] avec 15 hommes et 28 femmes. La durée d’évolution moyenne de la myopathie avant la capillaroscopie était de 69,6±73,8 mois, le taux de CPK moyen de 4226±6631UI/L. Le pourcentage de capillaires ramifiés (p=0,8), dystrophiques (p=0,8), la raréfaction capillaire (p=0,2), la présence de thromboses (p=0,3) ou d’hémorragies (p=0,8) n’était pas différente entre les sous-groupes. En revanche le pourcentage de mégacapillaires (20,8 % MC, 9,6 % DM, 0,09 % SAS, et 0 % dans les MNAI ; p=0,05), la désorganisation vasculaire (p=0,001), et l’existence d’un scleroderma pattern (p=0,002) différaient significativement entre les sous-groupes.

Discussion

Notre étude compare de façon originale les anomalies capillaroscopiques entre plusieurs sous-groupes de myopathies inflammatoires. La présence de mégacapillaires, une désorganisation marquée et un scleroderma pattern est surtout observée dans les MC et à un moindre degré dans les DM. En revanche ces anomalies ne s’observent pas au cours du SAS et des MNAI. Une analyse par sous-groupe selon le type d’auto-anticorps ne retrouvait pas de différence significative mais était limitée par les faibles échantillons.

Conclusion

La capillaroscopie pourrait présenter un intérêt pour discriminer les différents sous-groupes de myosites et son intérêt dans le suivi des patients devrait être évalué.

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Vol 39 - N° S1

P. A116 - juin 2018 Retour au numéro
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