Parmi les vascularites systémiques primitives, la maladie de Horton a été largement étudiée chez les sujets âgés de plus de 75 ans mais beaucoup moins de travaux se sont intéressés aux autres vascularites dans cette population. La population gériatrique est particulière par sa polypathologie et sa polymédication. Cela peut rendre le diagnostic et la prise en charge de leur pathologie plus complexe et plus longue. L’objectif principal de cette étude était de décrire le tableau clinique et la prise en charge thérapeutique des vascularites systémiques à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et des périartérites noueuses (PAN) diagnostiquées chez les patients âgés de plus de 75 ans dans un centre hospitalo-universitaire (CHU) français. Les objectifs secondaires étaient de déterminer la mortalité et la morbidité associées aux traitements et à la vascularite.

Une étude observationnelle rétrospective a recruté, dans notre CHU, tous les patients de plus de 75 ans qui, via les données PMSI, étaient porteurs d’un diagnostic de vascularite à ANCA ou de PAN entre 2000 et 2016. Ces patients devaient avoir été suivis en médecine interne, rhumatologie, dermatologie, néphrologie ou gériatrie et avoir une forme systémique de vascularite.

Quarante-six patients ont été inclus. L’âge moyen était de 80,4 ans (±4,4) et 50 % (n=23) étaient des femmes. La majeure partie vivaient à domicile (n=35, 85,4 %), étaient relativement autonomes avec un score ADL (activités de la vie quotidienne) à 5,6/6 (±1,0). Ils présentaient peu de comorbidités avec un score de Charlson moyen à 2,1 (±1,5). Le suivi médian était de 30 mois (12–60). Le délai médian entre le début des symptômes et le diagnostic était de 3 mois (entre 1 et 7 mois). Parmi les 46 vascularites incluses, on comptait 8 PAN et 34 vascularites à ANCA [6 granulomatoses avec polyangéite (GPA), 14 granulomatoses éosinophiliques avec polyangéite (EGPA) et 14 polyangéites microscopiques (MPA)] dont 76,3 % présentaient des ANCA positifs. Cliniquement, les manifestations les plus fréquentes étaient les signes généraux dans 87,0 % des cas (n=40), puis l’atteinte pulmonaire (n=27 ; 58,7 %), cutanée (n=17 ; 37,0 %) et neurologique périphérique (n=16 ; 34,8 %). Le BVAS moyen au diagnostic était de 13,2 (±4,9) et le score FFS de 1,3 (±0,7). La principale atteinte d’organe sévère était une insuffisance rénale aiguë ou rapidement progressive. Quatre-vingt pour cent des patients ont pu bénéficier d’un traitement d’attaque complet comprenant dans quasiment deux tiers des cas un traitement par corticoïdes associés à un immunosuppresseur (cyclophosphamide) ou une biothérapie (rituximab). Ce traitement a permis, à 6 mois, une rémission partielle ou complète dans 71,1 % des cas. Le taux de mortalité global était de 6,5 % à 6 mois, 13,0 % à 1 an. Parmi les 8 décès sur 11 survenus dans les 5 ans dont l’étiologie a été retrouvée, une cause infectieuse concernait 50 % des patients, et la vascularite 12,5 %. Malgré une mortalité faible, la morbidité était majeure avec 19,6 % (n=8) de complications cardiovasculaires, 64,4 % de complications infectieuses (bactérienne dans deux tiers des cas). Deux cas seulement de pneumocystose ont été relevés malgré une prophylaxie réalisée chez seulement 56,8 % des patients. Onze patients (23,9 %) ont présenté une fracture sévère dont seulement 3 avaient bénéficié d’une prophylaxie par bisphosphonates. Une dénutrition a nécessité la prescription de compléments alimentaires chez 11 (23,9 %) patients. La perte d’indépendance fonctionnelle était importante avec instauration d’aides à domicile chez deux tiers des patients (n=28 ; 65,1 %), un séjour en rééducation pour 41,9 % et 14,0 % d’institutionnalisation dans les 5 ans.

Le nombre de vascularites systémiques primitives chez des sujets âgés suivis dans notre CHU est faible. Les traitements recommandés en population générale ont pu être proposés à la majorité avec un succès thérapeutique dans la majeure partie des cas et une faible mortalité. Néanmoins, la morbidité reste importante et les mesures prophylactiques insuffisamment instaurées dans cette population gériatrique. Une évaluation gériatrique standardisée initiale serait utile pour mieux anticiper les complications éventuelles de la prise en charge et les prévenir.