Dans le lupus érythémateux systémique, les patients présentent habituellement des manifestations du lupus plutôt que des caractéristiques d’une acidose tubulaire rénale (ATR), laquelle coïncide généralement avec une glomérulonéphrite proliférative active. Les cas d’ATR isolées révélatrices de LES ont été exceptionnellement rapportés dans la littérature.

Nous rapportons, dans ce présent, travail l’observation de deux patientes admises dans un tableau d’hypokaliémie sévère paralysante secondaire à une ATR distale type 1 révélant un LES.

Observation 1 : Mme E.B. âgée de 27 ans, admise en réanimation dans un tableau de tétraplégie avec détresse respiratoire et dysphagie qui ont complètement régressé après correction d’une hypokaliémie sévère à 1,3mmol/L. Au bilan, une hyperchlorémie à 118mmol/L, un trou anionique urinaire positif, une acidose métabolique à 12mmol/L. Une ATR distale type 1 a été retenue. Le bilan étiologique a révélé un LES : anticorps antinucléaires positifs à 1280 type moucheté, une anémie hémolytique à 9,2g/dL avec un test de Coombs direct positif. La patiente a présenté également une pancréatite stade B quelques jours après sa sortie de la réanimation. Par ailleurs, la protéinurie de 24h est négative et il n’y a pas de sédiments urinaires. Le bilan de syndrome de Gougerot-Sjögren est négatif. La patiente a été mise sous alcalinisation, une supplémentation en potassium associé à une corticothérapie orale forte dose avec bonne évolution.

Observation 2 : Mme A.L. âgée de 32 ans avec grossesse évolutive de 26SA admise en réanimation dans un tableau de tétraplégie en rapport avec une hypokaliémie sévère à 1,72mmol/L hyperchlorémique à 120mmol/L avec une réserve alcaline effondrée à 5,6mmol/L. Le bilan a également révélé un LES devant la notion de polyarthrite chronique, la présence d’une anémie hémolytique à 8g/dL, un test de Coombs direct positif, des anticorps antinucléaires positifs à 1280 type homogène. La protéinurie de 24h est négative avec absence de sédiments urinaires. Le bilan du syndrome de Sjögren est négatif. La patiente a reçu une alcalinisation, une supplémentation en potassium avec corticothérapie orale, puis des citrates de potassium ont été prescrits pour maintenir un bilan normal.

Nos 2 patientes sont bien particulières, aussi bien par le mode de révélation de l’ATR, elle-même survenant rarement de façon isolée au cours du LES et exceptionnellement révélatrice de la maladie lupique.

La fonction tubulaire doit donc être évaluée avec soin chez les patients atteints de lupus et un bilan de la présence de LES doit être effectué dans tous les cas d’ATR.