La maladie de Still de l’adulte est une pathologie auto-inflammatoire dont les atteintes pulmonaires et cardiaques sont rares. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente qui a présenté une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) pré-capillaire sévère au cours d’une maladie de Still corticorésistante.

Une jeune femme de 20 ans sans antécédent consulte en médecine interne en juin 2016 pour un bilan d’hyperferritinémie à 10 700ng/mL. Elle rapporte un érythème du tronc apparu fin 2015, plusieurs épisodes d’arthralgies des interphalangiennes proximales, des poignets et des genoux depuis février 2016 et plus récemment une fièvre récurrente, des sueurs et une odynophagie. L’examen met en évidence une adénopathie axillaire gauche et des adénopathies cervicales. Biologiquement, il existe une hyperleucocytose à 14,71G/L, une polynucléose neutrophile à 9,70G/L et une CRP à 88mg/L. Le bilan infectieux est négatif et les anticorps antinucléaires sont à 1/160, mouchetés, sans spécificité. La recherche d’une clonalité T, B et l’immunophénotypage lymphocytaire ne sont pas informatifs. La ferritine glycosylée est à 12 %. Le TDM puis le TEP-scanner révèlent une polyadénopathie sus et sous-diaphragmatique. L’analyse anatomopathologique du ganglion axillaire ne montre pas d’argument pour une infiltration lymphomateuse. L’ensemble du tableau fait poser le diagnostic de maladie de Still.

Une corticothérapie est débutée en juillet 2016, renforcée par du méthotrexate à visée d’épargne cortisonique. Après trois mois de traitement, les arthralgies et le syndrome inflammatoire persistent : du tocilizumab 8mg/kg en intraveineuse toutes les quatre semaines est ajouté. En avril 2017, la maladie n’est toujours pas contrôlée. Le tocilizumab est remplacé par de l’anakinra 100mg/j en sous-cutané qui permet le contrôle du syndrome inflammatoire. En novembre 2017, la patiente consulte aux urgences pour une dyspnée rapidement progressive. L’embolie pulmonaire est écartée et la patiente est hospitalisée en réanimation médicale pour choc cardiogénique compliquant une HTAP sévère. Le cathétérisme droit montre une pression artérielle pulmonaire moyenne à 53mmHg et une pression artérielle pulmonaire d’occlusion à 5mmHg, nécessitant l’introduction d’une trithérapie associant époprosténol, tadalafil et ambrisentan. L’évolution à deux mois est favorable. Il est décidé de reprendre le tocilizumab en traitement de fond de la maladie de Still.

L’atteinte pulmonaire dans la maladie de Still de l’adulte se traduit le plus souvent par une pleurésie. Une atteinte interstitielle transitoire et réversible sous traitement est également rapportée [1Gerfaud-Valentin M., et al. Autoimmun Rev 2014 ;  13 : 708-722 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’HTAP n’est rapportée que dans 12 cas qui concernent quasi exclusivement des femmes jeunes. L’âge moyen de survenue est de 28,5±8,2 ans [2Lowther G.H., et al. Pulm Circ 2017 ;  7 : 797-802 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le lien de causalité entre HTAP et maladie de Still n’est pas évident à démontrer étant donnée la rareté des cas. La physiopathologie de l’HTAP au cours de la maladie de Still est inconnue mais implique possiblement plusieurs cytokines telles que l’interleukine-1β (IL-1β), l’IL-6 ou l’IL-18, ainsi qu’une possible microangiopathie pulmonaire [3Guilleminault L., et al. BMC Pulm Med 2016 ;  16 : 72

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La responsabilité de l’anakinra chez notre patiente a été discutée mais semble peu probable au vu des hypothèses physiopathologiques.

L’HTAP est une manifestation clinique rare au cours de la maladie de Still de l’adulte mais au pronostic péjoratif. Il est donc important d’être vigilant devant une dyspnée inexpliquée chez ces patients afin de détecter le plus précocement possible l’HTAP et mettre en place des mesures thérapeutiques adaptées.