L’amylose AL est une maladie de surcharge caractérisée par des dépôts extracellulaires de chaînes légères d’immunoglobulines. Nous décrivons ici un cas d’amylose AL découverte sur une nodulose pulmonaire.

Un patient maghrébin de 69 ans était adressé en médecine interne pour dysphagie haute et épigastralgies dans un contexte d’anorexie avec amaigrissement de 15kg en 2 mois et demi. Il ne signalait pas de sueurs nocturnes, de toux, ni de fièvre. L’examen clinique retrouvait des adénopathies cervicales bilatérales et axillaire droite. La gastroscopie s’avérait normale, mais le scanner thoraco-abdomino-pelvien injecté révélait de multiples nodules pulmonaires et sous-pleuraux dont plusieurs étaient nécrotiques et spiculés, ainsi que des micronodules apicaux. Par ailleurs, la biologie montrait une insuffisance rénale avec créatininémie à 170μmol/L, une protéinurie glomérulaire à 4g/L avec albuminémie conservée, une anémie à 11,6g/dL avec un VGM à 100fl. La calcémie était normale. L’électrophorèse des protéines sériques révélait un pic d’aspect monoclonal non quantifiable typé en IgA kappa. La recherche de bacilles acido-alcoolo-résistants sur 3 expectorations s’avérait négative. L’aspect suspect des nodules pulmonaires motivait la réalisation d’un TEP-scanner qui objectivait des hyperfixations ganglionnaires au niveau médiastino-hilaire, cervical et axillaire (SUL max à 6), ainsi qu’un hypermétabolisme des apex pulmonaires (SUL à 4,4) et des nodules sous-pleuraux. L’analyse histologique du ganglion axillaire hyperfixant mettait en évidence des granulomes épithéliaux gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. La culture du matériel ganglionnaire ainsi que l’analyse de liquide du lavage bronchioloalvéolaire confirmaient l’absence de tuberculose. La recherche d’une hémopathie justifiait la réalisation d’un myélogramme, qui était normal, puis d’une biopsie ostéomédullaire. Cette biopsie révélait des dépôts amyloïdes sans typage possible du fait de l’absence de prélèvement congelé. Dans le même temps, la survenue d’hématémèse de faible abondance nécessitait une nouvelle gastroscopie. Les biopsies réalisées au niveau antral et fundique révélaient également des dépôts amyloïdes, encore une fois sans typage possible. Finalement, une biopsie scano-guidée d’un nodule pulmonaire était réalisée. L’analyse immunohistochimique des prélèvements permettait de diagnostiquer une amylose à chaînes légères kappa. Les chaînes légères Kappa sériques étaient augmentées à 260mg/L avec un rapport Kappa/Lambda augmenté à 12 (N<3,1 en cas d’insuffisance rénale). L’immunofixation urinaire était normale. Un traitement par cyclophosphamide-dexaméthasone-bortésomib était proposé en réunion de concertation pluridisciplinaire. Malheureusement, la dégradation rapide de l’état clinique du patient, en lien avec la progression de l’atteinte amyloïde rénale et digestive, nous conduisait à réaliser une prise en charge purement symptomatique.

L’atteinte pulmonaire en cas d’amylose peut concerner jusqu’à un cas sur 2. Elle peut se manifester par une infiltration trachéobronchique, par une nodulose, un infiltrat des apex ou une atteinte lymphatique. Un prélèvement histologique est nécessaire pour confirmer l’atteinte amyloïde. L’identification de granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse, comme dans notre cas, peut faire errer le diagnostic ; ce type de lésion est cependant fréquent en cas d’amylose AL localisée, et occasionnellement décrit en cas d’amylose AL systémique.

De rares cas d’amylose AL peuvent être révélés par des lésions pulmonaires ; la découverte de granulomes ne doit pas faire récuser ce diagnostic, qui nécessite parfois de répéter les examens biopsiques.