Un syndrome myélodysplasique révélé par un diabète auto-immun - 06/06/18
Résumé |
Introduction |
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont désormais bien connus pour leur association fréquente avec des manifestations inflammatoires de type fièvre, dermatose neutrophilique ; et même plus rarement vascularites, polychondrite atrophiante et maladie de Behçet digestive. Les associations aux maladies auto-immunes sont au contraire rares. Nous décrivons ici le premier cas à notre connaissance de diagnostic simultané entre SMD et diabète auto-immun.
Observation |
Un patient de 60 ans est hospitalisé pour la perte de 13kg en 5 semaines, syndrome polyuro-polydypsique et pancytopénie. Il a pour antécédant un lymphome de Hodgkin en rémission après chimiothérapie il y a 17 ans puis autogreffe de cellules souche hématopoïétiques il y a 5 ans.
À l’arrivée aux urgences, les explorations initiales retrouvent une hyperglycémie sévère, une anémie macrocytaire arégénérative à 6g/dL, une thrombopénie à 60G/L et une neutropénie à 1G/L. Il n’y a pas de stigmate d’hémolyse. Un traitement par insuline est débuté. Nous recherchons un diabète auto-immun devant la sévérité du tableau : les anticorps anti-GAD sont positifs à 35UI/mL. Le myélogramme est en faveur d’un SMD avec dysplasie multilignée sans excès de blaste. Le caryotype médullaire retrouve des monosomies 8 et 11, des délétions 5q et 7q-, un anneau, et une évolution clonale dans 4 mitoses. Ces anomalies sont de très mauvais pronostic.
L’évolution est marquée par de nombreux épisodes fébriles très mal tolérés. Ceux-ci sont corticosensibles mais corticodépendants à la dose de 60mg de prednisone ; ce qui rend le contrôle du diabète difficile.
Un traitement par azacytidine est débuté dans l’espoir de contrôler ces manifestations inflammatoires et de conduire le patient à une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.
Discussion |
D’autres maladies auto-immunes avec auto-anticorps circulants ont été rapportées en très petit nombre : lupus, vascularites à ANCA, anémies hémolytiques auto-immunes et PTI par exemple.
Les mécanismes étiologiques des associations entre SMD et inflammation ou SMD et auto-immunité sont peu connus. O. Fain et al. mentionnent l’existence de mécanismes inflammatoires à l’origine des cytopénies dans les SMD : apoptose induite par le TNF, élimination des précurseurs de l’hématopoïèse par les cellules cytotoxiques par exemple. Ceci laisse supposer une cause commune aux manifestations hématologiques et inflammatoires cliniques. À l’inverse, dans la leucémie myélomonocytaire chronique, la prolifération monocytaire est elle-même la cause d’une augmentation de la sécrétion de TNFa et d’IL6, à l’origine d’une lymphocytose B polyclonale avec sécrétion anormale d’anticorps. Enfin, le taux des cellules Tgd — qui régulent la réponse cytotoxique T — est abaissé chez les patients ayant un SMD associé à des manifestations inflammatoires par rapport aux autres.
En recherche clinique, un essai de phase 2 est en cours pour étudier l’efficacité de l’azacytidine dans le traitement des manifestations systémiques auto-immunes et inflammatoires corticodépendantes.
Conclusion |
Cette observation est à notre connaissance la première rapportant une association temporelle entre les diagnostics de diabète auto-immun et de SMD. Elle montre qu’à l’instar des manifestations inflammatoires, les maladies auto-immunes peuvent également s’associer aux SMD.
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Vol 39 - N° S1
P. A189-A190 - juin 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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