Les complications oculaires sont fréquentes au cours de la maladie de Behçet (MB). Il s’agit essentiellement des uvéites antérieure et postérieure et de vascularite rétinienne. Par ailleurs, la pseudo-tumeur de l’orbite (PTIO) est exceptionnellement décrite en association à cette maladie. À notre connaissance deux cas similaires seulement ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons un patient ayant une MB révélée par une pseudo tumeur de l’orbite.

Il s’agit d’un patient âgé de 28 ans qui présentait depuis deux semaines des céphalées intenses en casque associées à une douleur et une rougeur oculaire droite avec un œil tuméfié. L’examen ophtalmologique trouvait une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit à 6/10 avec une exophtalmie non axiale, douloureuse, non réductible et non pulsatile avec un œdème cornéen, un tyndall de la chambre antérieure et des synéchies irido-cristalliniennes. Il n’y avait pas d’anomalies de l’œil gauche. L’IRM orbitaire montrait un épaississement des tissus mous péri-orbitaire antérieurs droits et de la graisse extra clonale de signal inflammatoire. Le diagnostic de PTIO était retenu. Un bilan étiologique était réalisé associant un examen physique qui était sans anomalies en dehors des aphtes buccaux et génitaux. Les examens complémentaires étaient tous négatifs notamment les sérologies virales et bactériennes, un bilan phosphocalcique, la recherche des anticorps antinucléaires des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, les lacticodéshydrogénases et un bilan thyroïdien. Le scanner cérébral, l’échographie abdominale étaient également sans anomalies. Le test pathergique était positif. Ainsi, le diagnostic de la maladie de Behçet était retenu. Le patient était traité par prednisone à la dose de 1mg/kg/j et colchicine 1cp/j. L’évolution était favorable avec restitution d’une acuité visuelle à 10/10, une disparition de la PTIO et une nette diminution des aphtes buccaux.

La PTIO est rare, son diagnostic positif repose sur les arguments cliniques et radiologiques. La preuve histologique garde des indications restreintes vu l’aspect invasif potentiellement délétère. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les causes tumorales malignes dominées chez l’adulte par les syndromes lymphoprolifératifs et les métastases de tumeurs solides. L’association avec la MB est exceptionnelle, deux cas ont été décrits dans la littérature mondiale. Le traitement est basé sur une corticothérapie à fortes doses et précoce avec habituellement une bonne évolution.

Les PTIO peuvent être inaugurales d’une maladie systémique notamment la MB mais exceptionnellement. Un diagnostic et un traitement précoces sont nécessaires pour un bon pronostic fonctionnel visuel.