La polychondrite atrophiante est une affection rare auto-immune caractérisée par la survenue d’épisodes récurrents d’inflammations du tissu cartilagineux avec une prédilection pour le cartilage du nez, de l’oreille, et de l’arbre trachéobronchique associés à des manifestations systémiques articulaires, audio-vestibulaires, ou cardiovasculaires. Une atteinte oculaire peut survenir dans 60 à 70 % des cas.

Une patiente de 34 ans consultait en Ophtalmologie pour une douleur au niveau de l’œil gauche associée à un chémosis, un larmoiement et une photophobie. Parmi ses antécédents on retrouvait : une urticaire chronique, une polyarthralgie de la hanche droite, du poignet gauche et des chevilles, et une sécheresse buccale. L’examen ophtalmologique objectivait une hyperhémie et un œdème conjonctival sans baisse de l’acuité visuelle. Au niveau cornéen, on retrouvait à la lampe à fente un ulcère temporal creusant positif à la fluoréscéine à fond propre avec intervalle libre avec le limbe et infiltration du stroma cornéen, évocateur d’un pseudo ulcère de Mooren. La patiente présentait par ailleurs une douleur avec œdème au niveau du cartilage de l’oreille du nez et une dysphonie.

Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire modéré et une augmentation isolée des anticorps anticardiolipide IgG (32Unités GPL-U/mL) ; les ANCA étaient négatifs. Le TEP scanner n’objectivait aucune anomalie de fixation particulière. Les explorations fonctionnelles respiratoires étaient normales sauf un aplatissement des courbes en faveur d’une possible obstruction trachéale.

Le diagnostic de polychondrite atrophiante fut posé et une corticothérapie (prednisone 0,5mg/kg) était instituée. L’évolution a été marquée par une rapide diminution de l’inflammation cartilagineuse et oculaire. Il persistait cependant une gêne laryngée intermittente.

La PCA est une affection rare, chronique, potentiellement grave et invalidante. Elle est caractérisée par des épisodes récidivants d’inflammation de certaines structures cartilagineuses, principalement le nez, le pavillon de l’oreille, le larynx et l’arbre trachéobronchique associées à des manifestations systémiques : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, lésions des gros troncs artériels, atteinte audio-vestibulaire, atteinte oculaire, manifestations cutanées et neurologiques. L’atteinte oculaire survient dans 60 % des cas au cours de la maladie et peut être révélatrice dans 15 % des cas. Les atteintes les plus fréquemment rencontrées sont l’épisclérite et la sclérite qui peut être diffuse, nodulaire ou nécrosante volontiers récidivante. Les autres structures de l’œil peuvent être atteintes : conjonctivite, kératite choriorétinite, uvéite, neuropathie optique ischémique, exophtalmie.

L’ulcère de Mooren est un ulcère cornéen périphérique douloureux, uni ou bilatéral. L’ulcère cornéen périphérique au cours de certaines maladies auto-immunes peut être en tout point semblable à l’ulcère de Mooren ; on parle alors de pseudo-ulcère de Mooren.

La prise en charge repose sur la corticothérapie locale en association à une corticothérapie par voie générale si la réponse n’est pas satisfaisante ou si l’affection causale le justifie. Les immunosuppresseurs et les résections conjonctivales chirurgicales trouvent leurs indications dans les formes graves.

Chez notre patiente nous avons eu recours aux corticoïdes locaux associés à une corticothérapie orale avec une bonne réponse.

La polychondrite atrophiante est une affection auto-immune rare d’évolution récidivante parfois sévère. L’atteinte oculaire est habituelle au cours de la maladie pouvant être inaugurale comme en témoigne cette observation. La présence d’un pseudo ulcère de Mooren doit faire rechercher cette étiologie.