La lipoatrophie de Barraquer et Simons « LBS » est une entité rare, de physiopathologie méconnue, fréquemment associée aux maladies auto-immunes, notamment lupus et myosites.

Rapporter un cas LBS de faisant suite à une dermatomyosite (DM) juvénile en rémission.

Patiente âgée de 27 ans, ayant présenté à l’âge de 13 ans une DM traitée par fortes doses de corticostéroïdes, actuellement sevrée et en rémission, qui s’est présentée pour lipoatrophie bilatérale et symétrique des pommettes, de la face latérale des bras et des cuisses à leurs racines, lui causant un préjudice esthétique important. Le diagnostic de LBS est retenu devant la topographie et le caractère partiel des lipoatrophies, l’absence d’antécédents familiaux et l’antécédent de DM. Le bilan biologique, notamment glucidolipidique, la sérologie VIH et la fonction rénale sont sans anomalies de même que le syndrome inflammatoire et le dosage des enzymes musculaires. La patiente fut — vu le préjudice esthétique — orientée en chirurgie esthétique pour reconstruction.

La LBS est une entité rare, souvent méconnue, fréquemment associée aux maladies auto-immunes, notamment lupus et myosites. L’atteinte de la partie supérieure du corps est caractéristique, par contre celle de la partie inférieure — comme observée chez notre patiente — est assez inhabituelle. Contrairement aux lipoatrophies génétiques, il y a peu de complications métaboliques dans la LBS, comme l’atteste le bilan glucidolipidique de notre patiente. Enfin, une glomérulonéphrite membrano-proliferative peut être associée dans un tiers des cas et se révèle souvent tardivement, d’où l’intérêt d’une surveillance.

La LBS est une entité à connaître par l’interniste confronté aux maladies de système, du fait de son préjudice esthétique et surtout des complications rénales potentielles — à plus ou moins à long terme — pouvant compromettre le pronostic.