La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique d’étiologie indéterminée. Elle atteint le système nerveux central dans 5 à 15 % des cas avec une composante leptoméningée. Nous rapportons ici deux cas de neurosarcoïdose avec extension à la dure mère responsable d’une pachyméningite, dont un cas compliqué d’un envahissement cortical et d’une vascularite lymphocytaire.

Le premier cas concerne un patient de 54 ans, d’origine Sri lankais, suivi dans le service pour une sarcoïdose pulmonaire et neurologique. Il s’agissait d’une pachyméningite diagnostiquée en 1998 devant des crises convulsives et des céphalées. Une biopsie cérébroméningée avait mis en évidence du granulome sans vascularite. Un traitement par corticoïdes et méthotrexate avait permis une amélioration clinicoradiologique sans récidive de crise convulsive sous antiépileptique. La dernière IRM en 2018 est stable avec une pachyméningite bifrontale séquellaire.

Le second cas est celui d’une femme de 74 ans, d’origine antillaise, présentant une sarcoïdose rétro-orbitaire, ganglionnaire et pulmonaire. Elle a été traitée de 2008 à 2011 par azathioprine seule en raison de son opposition à la corticothérapie. En novembre 2017, après 6 ans sans traitement ni suivi médical, elle était hospitalisée en réanimation pour des troubles de la conscience et une hémiparésie droite. L’IRM cérébrale initiale montrait une souffrance cortico-sous-corticale fronto-pariéto-temporale et thalamique gauches, avec œdème cérébral en regard d’une pachyméningite. L’analyse du LCS ne montrait pas d’hypercellularité (6 éléments/mm³), la protéinorachie était normale à 0,38g/L, de même que la glycorachie, l’examen bactériologique direct et la culture étaient négatifs, ainsi que les PCR virales. L’ECA dans le LCS était normale à 0,10UI/L (<0,30UI/L, avec une ECA sérique normale à 43,6UI/L), sans anomalie de la barrière hématoméningée ni synthèse intrathécale d’immunoglobuline. Les sérologies VIH, syphilis, le quantiféron, les FAN et les ANCA étaient négatifs. Dans l’hypothèse d’une neurosarcoïdose, elle avait reçu une corticothérapie par prednisone 1mg/kg/j permettant le réveil de la patiente. Elle gardait alors une aphasie séquellaire et un syndrome frontal majeur. La pachyméningite avait été biopsiée 3 semaines après l’introduction des corticoïdes. L’examen anatomopathologique révélait de nombreux granulomes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse au sein de la dure-mère et du cortex cérébral, ainsi que dans le tissu osseux. Le cortex était notamment le siège de lésions de vascularite lymphocytaire associées à des signes d’ischémie parenchymateuse et de gliose intenses. Un traitement par infliximab 5mg/kg avait alors été initié selon le schéma S0-S2-S6.

Le primum movens de la neurosarcoïdose est une atteinte leptoméningée. En cas de rupture de la pie mère on retrouve une atteinte du cortex, parfois en profondeur, le long des espaces de Virshow-Robin. Une vascularite lymphocytaire responsable de lésions cérébrales ischémiques peut alors survenir. Inversement, en cas de rupture de l’arachnoïde, les granulomes peuvent envahir la dure mère à partir de l’espace sous arachnoïdien et provoquer son épaississement réalisant une pachyméningite.

Ces deux cas montrent que la pachyméningite aussi bien que la vascularite lymphocytaire sont des atteintes possibles et associées de la neurosarcoïdose, qui peuvent être révélatrices ou survenir au cours de l’évolution de la maladie.