La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une pathologie fatale, dont l’association avec la sarcoïdose est rare. Dans la littérature moins de dix cas sont rapportés [1Canali, et al. Amyotroph Lateral Scleros 2010 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Ici nous présentons deux cas de sarcoïdose associées à la SLA.

Cas n^o 1 : un homme de 63 ans est admis pour une altération de l’état général avec un amaigrissement de 14kg et une dyspnée stade III. L’examen neurologique retrouvait une amyotrophie diffuse, des fasciculations aux quatre membres et au tronc, et un déficit moteur proximal aux membres supérieurs, et distal prédominant à droite aux membres inférieurs responsable d’un steppage. Les réflexes ostéotendineux étaient présents, il n’y avait pas de syndrome pyramidal, pas d’atteinte bulbaire. Il n’y avait pas d’hypercalcémie mais une hypercalciurie et une enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) élevée à 80UI/L (Normales : 20–52UI/L). L’imagerie pulmonaire montrait un syndrome interstitiel bilatéral et des adénomégalies médiastinales. Les explorations respiratoires fonctionnelles (EFR) étaient normales. La fibroscopie bronchique avec biopsies objectivait des lésions granulomateuses compatibles avec la sarcoïdose. La recherche d’anticorps anti-onconeuronaux était négative et la ponction lombaire était normale. L’électromyogramme montrait une atteinte de la corne antérieure. La biopsie neuromusculaire montrait une atrophie neurogène sévère au niveau musculaire et une perte axonale modérée au niveau du nerf. Le diagnostic de la sarcoïdose pulmonaire associé à la SLA a donc pu être porté. Le patient était traité par un antagoniste du glutamate : riluzole 100mg par jour et de la vitamine E, sans aucun traitement pour la sarcoïdose.

Cas n^o 2 : une femme de 62 ans aux antécédents de SLA depuis 2009, a été hospitalisée en 2015 pour une thrombose veineuse profonde compliquée d’une embolie pulmonaire. À l’examen neurologique, il existait un déficit moteur des quatre membres, une dysarthrie et une rhinophonie. Le scanner thoracique objectivait une masse pulmonaire gauche suspecte avec des adénopathies médiastinales et la tomographie avec émissions de positrons couplée au scanner, de nombreuses hyperfixations pulmonaires, ganglionnaires et osseuses. La calcémie, la calciurie et l’ECA étaient normales. La biopsie d’un ganglion inguinal révélait une lymphadénite épithélïode et gigantocellulaire non nécrosante et la biopsie ostéomédullaire révélait des lésions granulomateuses épithélïodes et gigantocellulaires sans nécrose en faveur d’une sarcoïdose. Les EFR n’étaient pas réalisable et devant la stabilité clinique, aucun traitement de la sarcoïdose n’a été entrepris jusqu’ici.

Le lien physiopathologique entre la sclérose latérale amyotrophique et la sarcoïdose reste inconnu. Le rôle de l’auto-immunité dans la SLA est souvent évoqué, avec un taux élevé des lymphocytes T activés qui pourrait refléter l’activation du système immunitaire avec une infiltration de lymphocytes CD4+ et CD8+ dans les faisceaux pyramidaux dégénératifs et la corne antérieure de la moelle épinière chez les patients atteints de la SLA [2Appel, et al. Advances Neurol 1995 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. D’autre part, le taux des lymphocytes CD4+/CD8+ sanguin, habituellement bas dans la sarcoïdose, est normal dans l’association avec la SLA [3Saiki, et al. Intern Med 2001 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Certains auteurs suggèrent le rôle des anticorps anticanaux calciques voltage dépendants pouvant interférer avec la régulation du calcium intracellulaire conduisant à la dégénérescence des motoneurones. Ce rôle reste controversé par l’inefficacité des immunosuppresseurs dans la SLA. Le diagnostic de cette association est difficile du fait du tableau neuromusculaire polymorphe dans la sarcoïdose et de l’absence des biomarqueurs spécifiques dans la SLA. Dans la majorité de cas, le diagnostic de la sarcoïdose semble être porté soit simultanément avec celui de la SLA (lors du bilan de la SLA) [3Saiki, et al. Intern Med 2001 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références], soit plus tard. Toutes les tranches d’âge semblent être concernées [3Saiki, et al. Intern Med 2001 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références, 1Canali, et al. Amyotroph Lateral Scleros 2010 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Par ailleurs, on note que le tableau de la sarcoïdose est moins bruyant lors de l’association à la SLA, en revanche, l’évolution semble être plus péjorative [3Saiki, et al. Intern Med 2001 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références, 1Canali, et al. Amyotroph Lateral Scleros 2010 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’association de la sarcoïdose à la SLA est rare, de mécanismes incompris. Le diagnostic est difficile mais important à connaître afin de ne pas introduire de traitement délétère pour la SLA.