Une atteinte macrovasculaire a été rapportée au cours de la sclérodermie systémique (SSc), mais celle-ci a peu été étudiée. En particulier, les liens avec la microangiopathie de la SSc et avec la maladie cardiovasculaire athéromateuse ne sont pas bien connus. L’objectif était d’évaluer si la présence d’une atteinte macrovasculaire au cours de la SSc était prédictive de la survenue de nouvelles ulcérations digitales (UD) et de nouveaux accidents cardiovasculaires, ainsi que d’évaluer le lien entre la micro et la macroangiopathie de la SSc.

Il s’agit d’une étude monocentrique prospective où ont été inclus tous les patients consécutifs suivis dans notre centre national de référence pour une SSc et ayant bénéficié d’un écho-Doppler artériel des membres supérieurs (EDAMS) à l’occasion d’un hôpital de jour dans le cadre du suivi conventionnel. Les critères d’inclusion étaient :

– âge adulte ;

– un diagnostic de SSc selon les critères 2013 ACR/EULAR ;

– EDAMS réalisé dans notre département d’exploration fonctionnelle vasculaire.

Quatre-vingt-dix-neuf patients ont été inclus dans cette étude et suivis prospectivement entre 2012 octobre 2017. Le suivi médian était de 35 (IQR : 21 à 39) mois. Les lésions macrovasculaires touchaient principalement les artères ulnaires, avec une occlusion ulnaire (OAU) chez 28 (28,3 %) patients (bilatérale dans 60,7 % des cas). Un nouvel épisode d’UD est survenu chez 26 (27,1 %) patients, un nouvel évènement cardiovasculaire chez 10 (10,4 %) patients, et 11 patients sont décédés au cours du suivi. La présence d’une OAU n’était pas associée aux facteurs de risque cardiovasculaire conventionnels (à l’exception de la dyslipidémie) ni aux antécédents de maladie cardiovasculaire, et n’était pas prédictive de la survenue d’un nouvel évènement athéromateux au cours du suivi. L’OAU était associée à la positivité des anticorps anticentromères (75 % versus 47,9 %, p=0,014) mais pas à celle des anticorps antiphospholipides (11,1 % versus 7,3 %, p=0,68). Par ailleurs, l’OAU était associée à la présence de marqueurs de sévérité de la microangiopathie de la SSc, tels que la présence de lésions capillaires sévères (stade III selon la classification de Cutolo en capillaroscopie) (33,3 % vs 6,8 % ; OR=6,88, IC95 %=1,76 à 26,82 ; p=0,03) et la survenue d’un nouvel épisode d’UD (44,5 % vs 24,8 % ; HR=2,23, IC95 %=1,02 à 4,86 ; p=0,037), plaidant en faveur d’une atteinte vasculaire spécifique de la SSc.

Nos résultats confirment la fréquence des lésions macrovasculaires au cours de la SSc, touchant principalement les artères ulnaires, et ne semblant pas corrélée aux atteintes athéromateuses. À notre connaissance, il s’agit de la première étude qui a étudié l’association entre cette macroangiopathie de la SSc et la maladie athéromateuse cardiovasculaire. En revanche, nous rapportons une association avec la présence des anticentromères et l’atteinte microvasculaire spécifique de la maladie.