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Atteintes neurologiques au cours du lupus systémique : nouveaux concepts à partir d’une cohorte monocentrique - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.340 
D. Riehl 1, F. Cohen Aubart 2, , J. Haroche 3, M. Pha 4, M. Pineton De Chambrun 1, M. Hie 1, A. Mathian 5, Z. Amoura 3
1 Service de médecine interne 2, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
2 Service de médecine interne, institut E3M, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
3 Service de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
4 Service de médecine interne 2, institut E3M, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
5 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les manifestations neurologiques du lupus systémique (LS) ont été définies par la commission de l’American College of Rheumatology (ACR) en 1999 [1]. Elles sont ainsi décrites comme les manifestations du système nerveux central, périphérique ou autonome ou les manifestations psychiatriques associées au LS après exclusion des autres causes dont les infections, l’athérosclérose et les pathologies de rencontre. Elles sont classées en 12 syndromes neurologiques centraux et 7 syndromes neurologiques périphériques. Cette classification se heurte aux progrès qui ont été réalisés dans le diagnostic de diverses pathologies neurologiques, dans la physiopathologie et le traitement des neurolupus. L’objectif principal de l’étude était de décrire la répartition des manifestations neurologiques du lupus selon la commission ACR dans une cohorte de patients lupiques.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective monocentrique au sein d’une cohorte de 1300 patients lupiques. Les patients étaient cherchés dans la base informatisée du Centre. Les dossiers médicaux ont été revus par 2 experts indépendants. Nous avons inclus les patients répondant aux critères ACR modifiés ou SLICC de LS et présentant une manifestation neurologique ou psychiatrique attribuable au LS. Les manifestations ont été classées selon les 19 syndromes de la commission ACR. Nous avons ensuite réparti les patients dans un groupe démyélinisant (répondant aux critères de neuromyélite optique [NMO] ou sclérose en plaques [SEP]), un groupe dans lequel les manifestations neurologiques étaient attribuables aux anticorps antiphospholipides (APL) (chorée, accident ischémique, épilepsie), et classé chaque autre manifestation en « focale » ou « diffuse ». Nous avons recueilli les paramètres cliniques, biologiques, les traitements et l’évolution.

Résultats

Cent neuf patients ont été étudiés et 85 remplissant les critères de neurolupus selon la commission ACR ont finalement été inclus, soit 6,5 % de la cohorte. Dix patients ont été exclus car ne remplissant pas les critères de LS, 12 car ayant une cause de manifestations neurologique autre que le LS et 2 pour insuffisance de données. Parmi les patients inclus, il s’agissait de 74 femmes pour 11 hommes, d’âge médian 26 ans au diagnostic de LS. La manifestation neurologique était présente au diagnostic de LS dans 41 cas (48 %) et survenait au cours de l’évolution dans 44 cas (52 %). Quatre-vingt-deux patients (96,5 %) présentaient une atteinte centrale (dont 29 des céphalées, 25 une anxiété, 24 une psychose, 21 un trouble de l’humeur, 16 une myélite transverse et 16 une méningite aseptique), et 12 (14 %) une atteinte périphérique dont 10 avaient une atteinte des nerfs crâniens. Une patiente a présenté une chorée sans biologique antiphospholipide ni antécédent thrombotique. Par la suite, 7 patients ont été inclus dans un groupe démyélinisant (§ remplissant les critères de NMO et 1 une SEP) et 29 dans le groupe des manifestations attribuables aux APL. Les 50 patients restants pouvaient être classés en manifestations focales (n=9), manifestations diffuses (n=31) ou une association des 2 (n=10). Parmi ces 50 patients, 18 avaient un liquide céphalorachidien anormal (hyperprotéinorachie isolée ou méningite aseptique) et 25 une IRM cérébrale (IRMc) anormale. Trente-huit étaient traités par corticoïdes et immunosuppresseurs tandis que 6 patients n’ont eu que des corticoïdes et un seul n’a eu ni corticoïde ni immunosuppresseur (thrombose veineuse cérébrale). Douze patients ont eu un traitement comportant des échanges plasmatiques.

Discussion

Les manifestations neuropsychiatriques du LS sont hétérogènes. L’atteinte neurologique centrale est majoritaire avec toutefois des tableaux cliniques hétérogènes, allant des céphalées ou syndrome anxieux aux tableaux confusionnels aigus. Cinq groupes ont été individualisés au sein de cette cohorte : les atteintes démyélinisantes (SEP, NMO), les manifestations liées aux APL, les manifestations focales du neurolupus, suspectes d’être liées à une vasculopathie, les manifestations diffuses du neurolupus possiblement liées à l’effet de l’interféron sur le système nerveux central et l’association des manifestations focales et diffuses.

Conclusion

Les manifestations neurologiques du LS sont hétérogènes. Nous avons distingué 5 groupes, dont l’intérêt phénotypique, physiopathologique et thérapeutique devra être confirmé dans des cohortes de réplication.

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Vol 39 - N° S1

P. A97-A98 - juin 2018 Retour au numéro
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