Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Anomalies vasculaires bénignes agressives de l’enfant et de l’adolescent - 06/06/18

Benign aggressive vascular anomalies in children

Doi : 10.1016/j.bulcan.2018.01.016 
Olivia Boccara 1, , Annabel Maruani 2, Christine Léauté-Labrèze 3
1 Assistance publique–Hôpitaux de Paris, centre de référence des maladies génétiques à expression cutanée (MAGEC), université Paris Descartes–Sorbonne Paris cité, institut Imagine, hôpital universitaire Necker–Enfants malades, service de dermatologie, 75015 Paris, France 
2 Université François-Rabelais de Tours, centre hospitalier régional universitaire de Tours, service de dermatologie, unité de dermatologie pédiatrique, 37000 Tours, France 
3 Centre de référence des maladies rares de la peau d’origine génétique, hôpital Pellegrin-Enfants, centre hospitalier universitaire de Bordeaux, unité de dermatologie pédiatrique, 33076 Bordeaux cedex, France 

Olivia Boccarahôpital Necker-Enfants malades, service de dermatologie, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 16
Iconographies 12
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire et les malformations vasculaires (MV) sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Les tumeurs sont dominées par l’hémangiome infantile, de loin le plus fréquent, dont le traitement repose sur le propranolol. Les hémangiomes congénitaux et les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt, c’est-à-dire à la survenue d’une thrombopénie profonde, sont des tumeurs beaucoup plus rares. La prise en charge du phénomène de Kasabach-Merritt est transformée par l’utilisation du sirolimus. Les malformations vasculaires à flux lents sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques, celles à flux rapides sont les malformations artérioveineuses. Ces différents types de malformations vasculaires peuvent être combinés. Les malformations vasculaires font l’objet actuellement d’un démembrement génétique croissant. Leur prise en charge reste symptomatique, adaptée au cas par cas, décidée lors de consultations pluridisciplinaires. Les traitements interventionnels, chirurgie et radiologie interventionnelle, sont d’efficacité partielle sur la plupart des malformations vasculaires, et la prise en charge de ces patients est de plus en plus médicale. Le traitement des complications liées à la coagulopathie dans les malformations veineuses repose en première intention sur les héparines de bas poids moléculaire. Le sirolimus semble très efficace pour les complications hémorragiques résistantes au traitement habituel. Le sirolimus devient le traitement de fond des manifestations inflammatoires douloureuses des malformations lymphatiques mixtes et/ou complexes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Superficial vascular anomalies constitute a large group of malformative and tumoral conditions developed from all types of vessels. Vascular tumors are the result of cellular hyperplasia, whereas vascular malformations (VMs) are constituted of dysplastic vessels. The classification from International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) is based on this pathogenic difference. The most common vascular tumor is infantile hemangioma, which treatment, when necessary, is propranolol. Congenital hemangiomas and tumors that might be complicated with Kasabach-Merritt phenomenon, i.e. deep thrombocytopenia, are much rarer. Management of Kasabach-Merritt phenomenon is now largely based on sirolimus. Low-flow VMs include capillary, venous and lymphatic malformations; arteriovenous malformations are high-flow malformations. These different types of VMs might be combined. Currently, there is an increasing work in delineating the different entities based on molecular findings. Treatment of VMs depends on the impairment linked to them, and is decided case by case, in pluridisciplinary consultations. Interventional treatments, especially surgery and sclerotherapy, are usually partially efficient, and management of patients with VMs increasingly involves medical drugs. First-line treatment of coagulation disorders associated with venous malformations is based on low molecular weight heparin; sirolimus seems efficient in hemorrhagic complications refractory to usual treatment. Sirolimus is about to become the standard treatment in painful inflammatory manifestations of mixed and/or complicated lymphatic malformations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Malformations, Tumeurs, Vasculaires, Angiomes, Coagulation, Enfants

Keywords : Malformations, Tumors, Vascular, Angioma, Coagulation, Children


Plan


© 2018  Société Française du Cancer. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 105 - N° 6

P. 610-625 - juin 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Rôle et utilisation des Patient reported outcomes (PROs) dans la prise en charge des patients en oncologie
  • Patricia Marino, Marie Bannier, Jean-François Moulin, Gwenaëlle Gravis
| Article suivant Article suivant
  • Urging medical students to publish: Advantages, disadvantages and new challenges
  • Gaëlle Rached, Charbel Hobeika, Elias Karam, Hampig Raphael Kourié, Joseph Kattan

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.