Anomalies vasculaires bénignes agressives de l’enfant et de l’adolescent - 06/06/18
Benign aggressive vascular anomalies in children
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Résumé |
Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire et les malformations vasculaires (MV) sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Les tumeurs sont dominées par l’hémangiome infantile, de loin le plus fréquent, dont le traitement repose sur le propranolol. Les hémangiomes congénitaux et les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt, c’est-à-dire à la survenue d’une thrombopénie profonde, sont des tumeurs beaucoup plus rares. La prise en charge du phénomène de Kasabach-Merritt est transformée par l’utilisation du sirolimus. Les malformations vasculaires à flux lents sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques, celles à flux rapides sont les malformations artérioveineuses. Ces différents types de malformations vasculaires peuvent être combinés. Les malformations vasculaires font l’objet actuellement d’un démembrement génétique croissant. Leur prise en charge reste symptomatique, adaptée au cas par cas, décidée lors de consultations pluridisciplinaires. Les traitements interventionnels, chirurgie et radiologie interventionnelle, sont d’efficacité partielle sur la plupart des malformations vasculaires, et la prise en charge de ces patients est de plus en plus médicale. Le traitement des complications liées à la coagulopathie dans les malformations veineuses repose en première intention sur les héparines de bas poids moléculaire. Le sirolimus semble très efficace pour les complications hémorragiques résistantes au traitement habituel. Le sirolimus devient le traitement de fond des manifestations inflammatoires douloureuses des malformations lymphatiques mixtes et/ou complexes.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Superficial vascular anomalies constitute a large group of malformative and tumoral conditions developed from all types of vessels. Vascular tumors are the result of cellular hyperplasia, whereas vascular malformations (VMs) are constituted of dysplastic vessels. The classification from International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) is based on this pathogenic difference. The most common vascular tumor is infantile hemangioma, which treatment, when necessary, is propranolol. Congenital hemangiomas and tumors that might be complicated with Kasabach-Merritt phenomenon, i.e. deep thrombocytopenia, are much rarer. Management of Kasabach-Merritt phenomenon is now largely based on sirolimus. Low-flow VMs include capillary, venous and lymphatic malformations; arteriovenous malformations are high-flow malformations. These different types of VMs might be combined. Currently, there is an increasing work in delineating the different entities based on molecular findings. Treatment of VMs depends on the impairment linked to them, and is decided case by case, in pluridisciplinary consultations. Interventional treatments, especially surgery and sclerotherapy, are usually partially efficient, and management of patients with VMs increasingly involves medical drugs. First-line treatment of coagulation disorders associated with venous malformations is based on low molecular weight heparin; sirolimus seems efficient in hemorrhagic complications refractory to usual treatment. Sirolimus is about to become the standard treatment in painful inflammatory manifestations of mixed and/or complicated lymphatic malformations.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Malformations, Tumeurs, Vasculaires, Angiomes, Coagulation, Enfants
Keywords : Malformations, Tumors, Vascular, Angioma, Coagulation, Children
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Vol 105 - N° 6
P. 610-625 - juin 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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