Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Atrésie des voies biliaires - 29/06/18

[7-070-A-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1976(18)71872-X 
C. Capito a, , L. Pio a, M. Girard b, F. Lacaille b, D. Debray b, C. Chardot a
a Service de chirurgie viscérale pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Unité d'hépatologie pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 15
Iconographies 15
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une cholangiopathie oblitérante rare, de cause inconnue, caractérisée par une obstruction des voies biliaires survenant en période anténatale. Son incidence est de 1/18 000 naissances vivantes en Europe, elle est plus élevée dans la zone Asie-Pacifique et a culminé à 1/3200 en Polynésie française. L'AVB est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale et la première indication de transplantation hépatique chez l'enfant. Le diagnostic est évoqué devant un ictère néonatal avec selles décolorées et hépatomégalie. Le bilan urgent exclut les principales autres causes de cholestase néonatale et précise la perméabilité des voies biliaires. L'histologie montre, au niveau du foie, des signes d'obstacle biliaire avec fibrose rapidement progressive ; au niveau des voies biliaires, une inflammation avec fibrose et oblitération. Non traitée, l'AVB évolue vers une cirrhose biliaire en quelques mois et conduit au décès de l'enfant dans les premières années de vie. Le traitement de l'AVB est séquentiel : en période néonatale, l'intervention de Kasai (hépato-porto-entérostomie), ou ses variantes en fonction du type anatomique d'AVB, doit être réalisée rapidement afin de tenter de restaurer le flux biliaire vers l'intestin. L'échec de l'intervention conduit à la progression de la cirrhose biliaire et à la transplantation hépatique, le plus souvent dans les premières années de vie. En France, 20 à 30 % des enfants opérés d'une intervention de Kasai atteignent l'âge de 20 ans sans transplantation. Dans la série nationale 1986-2009, la survie des enfants atteints d'AVB était de 78 %. Avec les progrès récents de la prise en charge médico-chirurgicale, la survie actuelle des patients atteints d'AVB est de 90 %.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Atrésie des voies biliaires, Cholestase néonatale, Chirurgie, Transplantation hépatique


Plan


© 2018  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Plaies des voies biliaires au cours des cholécystectomies
  • M. Chalret du Rieu, C. Voronca, C.-H. Julio, T. Chaubard, E. Bloom, B. Pradère, N. Carrère
| Article suivant Article suivant
  • Exploration clinique et biologique du pancréas exocrine
  • L. Heyries, J.-P. Ratone, J.-P. Bernard

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.