L’astroblastome : une tumeur gliale rare - 06/07/18
Astroblastoma: A rare glial tumor
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Résumé |
L’astoblastome est une tumeur neuroépithéliale rare du sujet jeune qui pose des problèmes diagnostiques, reflets d’une histogenèse peu connue, d’une classification encore imprécise et d’un traitement toujours sujet à débat. Nous rapportons le cas d’un homme de 21 ans, admis aux urgences pour perte de connaissance nouvellement apparue. L’anamnèse retrouve une baisse de l’acuité visuelle avec syndrome d’hypertension intracrânienne. L’imagerie montre un processus temporo-pariétal gauche solido-kystique, avec rehaussement hétérogène et œdème périlésionnel. La masse a été réséquée en totalité. L’examen anatomopathologique retrouve une prolifération tumorale agencée en rosettes péri-vasculaires, sans foyer de nécrose ni hyperplasie endothélio-capillaire. Les cellules tumorales présentent des processus élargis, des noyaux arrondis peu hyperchromatiques sans mitoses. Elles expriment la GFAP, l’EMA la vimentine et la P-S100. Le diagnostic retenu est celui d’astroblastome bien différencié (de bas grade). L’astroblastome est une tumeur gliale rare d’origine incertaine. Sa symptomatologie clinique et son aspect à l’imagerie manquent de spécificité. Son diagnostic repose sur un aspect typique de pseudorosettes péri-vasculaires à l’examen anatomopathologique, qui peut toutefois être retrouvé dans d’autres tumeurs gliales. Dans la classification OMS 2016, l’astroblastome figure parmi les « autres gliomes » et n’est pas affecté d’un grade. Cependant, même s’il n’existe actuellement pas de critères pronostiques validés, deux entités sont reconnues : l’astroblastome bien différencié (considéré de bas grade) et l’astroblastome malin/anaplasique (considéré de haut grade). Le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale. L’efficacité d’un traitement adjuvant est sujette à controverse. Le cas que nous rapportons illustre une tumeur cérébrale qui, du fait de sa rareté, pose des problèmes diagnostiques et, subséquemment, de prise en charge.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Astroblastoma is a rare neuroepithelial tumor most commonly seen in children and young adults. Due to its rarity, this tumor can be easily misdiagnosed as its classification, histogenesis and therapeutic management are still being discussed. We report the case of a 21 year old man, who presented at the Emergency Room for loss of consciousness. He reported a history of headaches, vomiting and decreased visual acuity. The CT and MRI showed a left temporoparietal solid-cystic mass with heterogeneous enhancement and perilesional edema. The patient underwent a total mass resection. On histopathological examination, tumor cells were organized in perivascular pseudorosettes which are typically encountered in astroblastoma, without neither necrosis nor endothelial hyperplasia. They had broad processes and rounded nuclei without any mitotic activity. Immunochemistry stains confirmed the diagnosis by showing a positive reactivity for GFAP, EMA, vimentin and S100. Astroblastoma is a rare glial tumor of uncertain origin. Clinical presentation and imaging are nonspecific. Therefore, its diagnosis is based on histopathologic findings: typical perivascular pseudorosettes. However, similar histological pattern may be seen in other glial neoplasms. In the 2016 WHO Classification, astroblastoma is among the “other glial neoplasms” without a grading system. So far, there are no reliable prognosis factors for this tumor; however, two entities have been described: well differenciated astroblastoma (considered as low grade) and anaplastic/malignant astroblastomas (considered as high grade). Gross total resection is the treatment of choice for astroblastomas. Adjuvant therapy is still controversial. This case illustrates a cerebral tumor which is rarely encountered in practice and that can cause diagnostic problems and subsequently, inadequate treatment.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Astroblastome, Tumeur cérébrale, Glial, Pseudorosettes, Grade
Keywords : Astroblastoma, Cerebral tumor, Glial, Pseudorosettes, Grading
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