Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est reconnu aujourd'hui comme la première cause de thrombophilie acquise, survenant soit dans le cadre d'un lupus érythémateux systémique ou évoluant isolément (forme primaire). Ce syndrome associe des manifestations cliniques à type dévénements thrombotiques récurrents (veineux ou artériel), ou de complications obstétricales variées (pertes foetales inexpliquées, avortements à répétition inexpliqués, éclampsie ou insuffisance placentaire). L'amélioration du diagnostic et des approches thérapeutiques du SAPL passent par la meilleure compréhension de l'origine et de la pathogénicité de ses anticorps. Il est apparu récemment que les véritables cibles des anticorps anti-cardiolipine (aPL) potentiellement thrombogènes sont constitués, non par les phospholipides eux-mêmes, mais par des protéines plasmatiques qui leur sont associées, particulièrement la β2-glycoprotéine I et la prothrombine. En raison du risque majeur de récidive thrombotique, dans les deux premières années suivant l'épisode initial, la prévention secondaire des thromboses veineuses et artérielles est indispensable. Elle doit être assurée par une anticoagulation prolongée et forte avec l'objectif d'un INR autour de 3. Les autres facteurs de risque cardiovasculaires associés (particulièrement hypertension, hypercholestérolémie, tabac, diabète) doivent être corrigés, en évitant chez la femme l'utilisation de contraceptifs oraux contenant des estrogènes. L'association aspirine à faible does et héparine perment de prévenir les complications obstétricales associées aux aPL, notamment les avortements à répétition.

Antiphospholipid antibodies as major clinical features. The antibphospholipid syndrom is now known as a major cause of adquired thrombophily (systemic lupus erythematosus or primary disease). Improvement of diagnosis and treatment needs a better understanding of the origin and pathogenicity of these antibodies. The targets of anticardio lipin antibodies are the plasma proteins associated to the phospholipid molecule. The author reviews the best therapeutic ways to prevent new thrombotic events.