La maladie de Destombes-Rosai-Dorfman fut décrite pour la première fois en 1965 par le pathologiste français Paul Destombes et est caractérisée par la présence, chez des enfants ou des adultes jeunes, de grands histiocytes à cytoplasme clair avec empéripolèse dans des organes variés. Près de 50 ans plus tard, si le spectre clinique a évolué, la cause de cette maladie est toujours inconnue. La classification révisée des histiocytoses publiée en 2016 a identifié plusieurs formes de maladie de DRD, allant des formes familiales aux formes associées à la maladie associée aux IgG4. Près de 90 % des patients présentent une atteinte ganglionnaire, le plus souvent cervicale, mais tous les organes peuvent être touchés. L’évolution est spontanément favorable mais un traitement est nécessaire lorsque des complications compressives, lytiques ou obstructives surviennent. Les traitements les plus fréquemment employés sont la chirurgie ou la radiothérapie, les stéroïdes, les immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine) ou des traitements calqués sur ceux d’autres histiocytoses (interféron-α et cladribine).

Rosai-Dorfman disease (RDD) was first described by the French pathologist Paul Destombes in 1965. It frequently affects children or young adults and is characterized by the presence of large histiocytes with emperipolesis. More than 50 years after this first description, the pathogenesis of this rare disease is still poorly understood. The revised classification of histiocytoses published in 2016 identified various forms of RDD, from familial RDD to IgG4-associated RDD. Almost 90% of the patients with RDD have cervical lymph nodes involvement although all the organs may virtually be involved. Outcomes are typically favorable. Treatments may be necessary in case of compression or obstruction, and are not well codified. The main therapeutic strategies rely on surgery, radiotherapy, steroids, immunosuppressive drugs or interferon-alpha and cladribine.