L’histiocytose langerhansienne est une affection rare du système réticulo-endothélial touchant essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. La séméiologie des lésions n’est pas discriminante et peut simuler différents diagnostics. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique et l’immuno-histochimie. Les formes multiviscérales sont fréquentes chez l’enfant de moins de 2 ans et ont un pronostic réservé.

Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 1 an, suivi depuis 05 mois pour des lésions cutanées papulopurpuriques et squameuses siégeant sur le tronc, le scalp et le conduit auditif externe étiquetées comme un eczéma séborrhéique. À l’occasion d’un épisode d’une otite moyenne aigu, une tuméfaction bitemporale a été constatée. L’imagerie médicale a objectivé de multiples localisations ostéolytiques intéressant les deux os temporaux, la grande aile du sphénoïde et la mandibule avec une splénomégalie homogène, tandis que l’exploration biologique a révélé une anémie avec un syndrome inflammatoire. Le patient a été opéré des lésions osseuses temporales et les suites opératoires immédiates étaient bonnes. L’histologie de la pièce d’exérèse parle d’une histiocytose langerhansienne. Ainsi, le diagnostic de la maladie de Letterer-Siwe a été posé et le nourrisson est transféré au service de pédo-oncologie pour une chimiothérapie.

L’histiocytose langerhansienne peut se présenter comme une combinaison des différentes atteintes focales comme la maladie de Letterer-Siwe, forme disséminée et aiguë, atteint le nourrisson entre 3 et 6 mois, rarement après 18 mois. Cette forme est de mauvais pronostic. À partir de cette observation, nous ferons une revue de la littérature pour mettre le point sur les aspects cliniques, histologiques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette maladie orpheline.