L’encéphalocèle occipitale est une malformation congénitale rare secondaire à un défaut de fermeture du tube neural pendant la période du développement fœtal. Habituellement, le diagnostic est prénatal par le biais de l’échographie ou en postnatal par la découverte d’une malformation occipitale. L’IRM cérébrospinale confirme le diagnostic. À l’heure actuelle, le seul traitement efficace est la chirurgie réparatrice. Le pronostic et l’évolution dépendent principalement de l’étendue de la hernie et des malformations associées. L’objectif de ce travail était d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques de la meningoencéphalocèle occipitale.

Il s’agit d’une étude comparative rétrospective de 20 cas de méningo-encéphalocèle occipitale menée dans le département de neurochirurgie de l’hôpital Fattouma-Bourguiba sur vingt et un ans allant du 1^er janvier 1993 au 31 décembre 2013.

L’incidence des encéphalocèles occipitaux est de 20,4 %. L’âge moyen était de 4 mois et 26jours. Le sex-ratio était de 0,6. Le niveau socio-économique était mauvais dans 70 % des cas. La consanguinité était présente dans 55 % des cas. L’âge maternel moyen était de 27,8 ans. Tous les nourrissons sont nés d’une grossesse mal suivie. La prématurité était présente dans 45 % des cas. La taille moyenne de la malformation était de 4,75cm et dans 45 % des cas, la taille était supérieure à 10cm. La méningo-encéphalocèle a été rompue dans 10 % des cas. Dans 75 % des cas, d’autres malformations ont été associées comme l’hydrocéphalie (35 %), l’agénésie du corps calleux (20 %), la malformation d’Arnold Chiari (15 %), la microcéphalie (15 %), la craniosténose (5 %). Le périmètre crânien moyen était de 39,5cm. Le regard en coucher du soleil a été noté dans 10 % des cas. La fontanelle antérieure était tendue dans 35 % des cas. Les complications étaient l’hypertension intracrânienne (15 %), la rupture (10 %), la surinfection (5 %). L’échographie transfontanellaire a été réalisée à 45 % des cas, le scanner cérébral chez 75 % des cas et l’IRM dans 30 % des cas. Au total, 95 % des patients étaient opérés selon deux techniques : conservatrice (60 %) et non conservatrice (35 %). Les complications postopératoires étaient principalement la méningite (10 %), l’infection de la plaie opératoire (5 %) et l’hydrocéphalie (25 %). L’évolution à long terme a été favorable dans 30 % des cas. Seulement 20 % des cas avaient des séquelles neurologiques (épilepsie, retard psychomoteur). La mortalité à 3 mois était proche de 0 %. Les facteurs pronostiques sont essentiellement la taille du parenchyme cérébral hernié et les malformations associées.

L’encéphalocèle occipitale est une malformation rare. Son traitement est chirurgical et son pronostic dépend de sa taille et des malformations associées.