L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie infiltrative rare touchant tous les âges. L’atteinte endocrinienne la plus souvent décrite sur des petites séries est le diabète insipide. Nous avons évalué la prévalence et le mode évolutif des atteintes endocriniennes et métaboliques dans une série de 63 patients.

Étude monocentrique observationnelle rétrospective de novembre 2001 à janvier 2018 incluant tous les patients ayant une HL. Evaluation en hospitalisation des fonctions hypophysaire, thyroïdienne, surrénalienne et des métabolismes glucido-lipidique et osseux.

Sur 63 patients (35 femmes), 23 étaient des formes pédiatriques. Au moins une atteinte endocrinienne était retrouvée chez 19 adultes (47,5 %) et 19 enfants (82,6 %). Chez les adultes, l’insuffisance gonadotrope et l’hyperprolactinémie (22,5 % chacune) étaient les atteintes antéhypophysaires les plus retrouvées, suivi des insuffisances somatotrope (20 %), thyréotrope (7,5 %) et corticotrope (2,5 %). Pour les enfants, l’insuffisance somatotrope représentait 39,1 %, suivi des insuffisances thyréotrope (30,4 %), gonadotrope et corticotrope (26 % chacune), et l’hyperprolactinémie (13 %). Les déficits peuvent apparaître progressivement et sont généralement définitifs. Le diabète insipide était retrouvé chez 75,9 % des enfants et 37,5 % des adultes. Une atteinte morphologique hypophysaire était vue chez 27,5 % des adultes et 30 % des enfants. Le déficit osseux concernait 32,5 % des adultes et 21,7 % des enfants, le diabète 17,5 % des adultes et 4,3 % des enfants, le surpoids 45 % des adultes et 34,8 % des enfants.

Première évaluation systématique des atteintes endocriniennes chez une grande série de patients ayant une HL. Ces atteintes sont très fréquentes surtout chez les enfants, justifiant un dépistage systématique.