Le syndrome de Prader–Willi (SPW) est le plus fréquent des obésités syndromiques. Le passage à l’âge adulte est souvent difficile du fait des déficits hormonaux, de l’obésité et des troubles du comportement. Nous avons évalué la prise en charge et comparé les paramètres endocriniens, anthropométriques et métaboliques des patients adultes avec ou sans transition organisée entre hôpitaux pédiatriques et adultes.

Au total, 95 patients ont été inclus (âge 29,4±8,8 ans, IMC 39,8kg/m²).

Environ 35,8 % des patients ont eu un traitement par hormone de croissance (GH) dans l’enfance, 16,8 % un test de stimulation de la GH en fin de croissance, 14,7 % un traitement par GH et 56,8 % un traitement substitutif gonadotrope à l’âge adulte bien que 91,1 % soient en hypogonadisme. La raison principale expliquant une prise en charge incomplète chez l’adulte était les troubles du comportement. Les patients avec transition avaient plus souvent eu un test de stimulation de la GH et des traitements substitutifs gonadotrope et somatotrope. Ils avaient un IMC et un pourcentage de masse grasse plus faible, moins d’hypertension artérielle et moins de traitements antidépresseurs. Dans une analyse multivariée incluant sexe, âge, génotype, traitements substitutifs gonadotrope et somatotrope, la transition était significativement associée à l’IMC, au pourcentage de masse grasse et à la prise d’un antidépresseur (p<1,10⁻²).

L’organisation d’une transition entre prise en charge pédiatrique et service de médecine adulte spécialisée est associée à une amélioration des paramètres anthropométriques et métaboliques des adultes avec SPW indépendamment de l’existence d’un traitement par GH.