Le carcinome thyroïdien à différenciation thymique (Carcinoma showing thymus-like différentiation : CASTLE) est une tumeur maligne rare de la thyroïde, structurellement similaire au tissu thymique, une centaine de cas seulement ont été décrit de par le monde.

Nous rapportons le cas d’un homme de 80 ans avec des antécédents médicaux de diabète et d’hypertension artérielle suivi depuis environ 3 ans pour goitre nodulaire. Au cours du suivi apparaissent des adénopathies cervicales, la cytoponction échoguidée du nodule prédominant et d’une adénopathie revient en faveur de la malignité. Le patient a été orienté en chirurgie, il a bénéficié d’une thyroïdectomie totale, malheureusement sans curage ganglionnaire. L’étude anatomopathologique et surtout immunohistochimique était positive pour CD5, P63 et négative pour la thyroglobuline (Tg) et le facteur de transcription thyroïdien (TTF1) posant le diagnostic de tumeur de CASTLE. Un curage ganglionnaire a été laborieusement pratiqué, l’immunohistochimie revient en faveur d’une métastase ganglionnaire d’un CASTLE.

CASTLE est une tumeur maligne rare de la thyroïde qui peut parfois être agressive. L’échographie, et la cytoponction thyroïdienne peuvent ne pas suffire à établir le diagnostic en préopératoire ; l’examen pathologique et l’immunohistochimie, en particulier la positivité de CD5, sont nécessaires pour établir le diagnostic. Les patients avec CASTLE peuvent répondre favorablement à la chirurgie, le recours à une radiothérapie et chimiothérapie peut parfois être nécessaire.