Germinomes suprasellaires diagnostiqués à l’âge adulte : à propos de 3 cas - 25/08/18
Résumé |
Introduction |
Les germinomes sont des tumeurs cérébrales rares développées à partir de cellules germinales primitives, touchant l’enfant et l’adulte jeune, dont environ 20 % siègent dans la région sellaire [1 ]. Leur prise en charge est radicalement différente de celle des craniopharyngiomes, les germinomes étant très radiosensibles [2 ].
Observations |
Nous rapportons ici la prise en charge et l’évolution clinique de 3 patients présentant des lésions suprasellaires atypiques. Ces patients, âgés de 20 à 28 ans, ont consulté en endocrinologie pour des symptômes endocriniens et/ou neurologiques variables qui ont motivé la réalisation d’une IRM cérébrale mettant en évidence une lésion hypothalamo-hypophysaire évocatrice de craniopharyngiome. Le bilan hormonal réalisé au diagnostic mettait en évidence chez ces 3 patients un panhypopituitarisme et un diabète insipide central. Ces trois patients ont été opérés avec un diagnostic anatomopathologique de germinome. Les marqueurs tumoraux (alpha-foetoprotéine et HCG) étaient négatifs en postopératoire dans le sang et le LCR chez les trois patients. Le bilan d’extension était négatif et un traitement complémentaire par radiothérapie et/ou chimiothérapie a été réalisé permettant dans les trois cas une rémission.
Discussion |
Ces observations soulignent les difficultés que pose le diagnostic de ces lésions suprasellaires atypiques chez l’adulte.
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Vol 79 - N° 4
P. 339 - septembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.