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Germinomes suprasellaires diagnostiqués à l’âge adulte : à propos de 3 cas - 25/08/18

Doi : 10.1016/j.ando.2018.06.439 
S. Laroche, Dr a, , E. Bruckert, Pr a, A.L. Boch, Dr b, D. Leclercq, Dr c, C. Alapetite, Dr d, V. Laurence, Dr e, K. Mokhtari, Dr f, C. Jublanc, Dr a
a Endocrinologie et maladies métaboliques, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
b Neurochirurgie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
c Neuroradiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
d Radiothérapie oncologique, Institut Curie, Paris, France 
e Oncologie médicale, Institut Curie, Paris, France 
f Neuropathologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les germinomes sont des tumeurs cérébrales rares développées à partir de cellules germinales primitives, touchant l’enfant et l’adulte jeune, dont environ 20 % siègent dans la région sellaire [1]. Leur prise en charge est radicalement différente de celle des craniopharyngiomes, les germinomes étant très radiosensibles [2].

Observations

Nous rapportons ici la prise en charge et l’évolution clinique de 3 patients présentant des lésions suprasellaires atypiques. Ces patients, âgés de 20 à 28 ans, ont consulté en endocrinologie pour des symptômes endocriniens et/ou neurologiques variables qui ont motivé la réalisation d’une IRM cérébrale mettant en évidence une lésion hypothalamo-hypophysaire évocatrice de craniopharyngiome. Le bilan hormonal réalisé au diagnostic mettait en évidence chez ces 3 patients un panhypopituitarisme et un diabète insipide central. Ces trois patients ont été opérés avec un diagnostic anatomopathologique de germinome. Les marqueurs tumoraux (alpha-foetoprotéine et HCG) étaient négatifs en postopératoire dans le sang et le LCR chez les trois patients. Le bilan d’extension était négatif et un traitement complémentaire par radiothérapie et/ou chimiothérapie a été réalisé permettant dans les trois cas une rémission.

Discussion

Ces observations soulignent les difficultés que pose le diagnostic de ces lésions suprasellaires atypiques chez l’adulte.

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Vol 79 - N° 4

P. 339 - septembre 2018 Retour au numéro
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