Diabète insipide révélant une localisation hypophysaire d’histiocytose : à propos de 2 cas - 25/08/18
Résumé |
Introduction |
L’histiocytose langerhansienne est une maladie systémique secondaire à une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l’adulte.
Observations |
Observation 1 : D.A., 40 ans, est connue diabétique insulinotraitée, elle présente depuis 3 ans des lésions érythémato-pustuleuses diffuse, dont le diagnostic fait sur biopsie cutanée a conclu à une histiocytose langerhansienne. À l’anamnèse, on note une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une aménorrhée secondaire depuis 10 ans. Une asthénie importante. Le bilan hormonal a montré un déficit corticotrope, gonadotrope et thyréotrope avec une infiltration de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiothérapie systémique.
Observation 2 : B.A., 56 ans. Elle est connue diabétique depuis 12 ans. Elle a gardé une polyuropolydipsie malgré l’équilibre glycémique avec apparition de lésions cutanées à type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous dapsone. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne évolution.
Discussion |
Le diabète insipide est la manifestation la plus fréquente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antéhypophysaire n’est retrouvée que dans 20 % des cas. Une bonne réponse à la chimiothérapie est décrite dans la littérature, mais le protocole n’est pas unanime.
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Vol 79 - N° 4
P. 349 - septembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.