Atteinte post-hypophysaire au cours de la granulomatose avec polyangéite, à propos d’une observation - 25/08/18
Résumé |
Introduction |
La granulomatose avec polyangéite touche avec prédilection les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. L’atteinte hypophysaire est rare et survient souvent au cours de l’évolution de la maladie. Nous en rapportons un cas avec atteinte hypophysaire inaugurale.
Observation |
Patiente, âgée de 55 ans, était hospitalisée pour exploration d’un syndrome polyuropolydipsique associé à une hémoptysie de faible abondance ainsi qu’une obstruction nasale bilatérale évoluant depuis 4 mois. L’épreuve de restriction hydrique avec test au Minirin® était en faveur d’un diabète insipide central et l’IRM cérébrale avait montré une perte de l’hypersignal spontané de la tige pituitaire. La radiographie standard et le scanner thoracique avaient montré des nodules pulmonaires périphériques. L’examen ORL avait objectivé la présence d’une sinusite maxillaire et d’un nodule thyroïdien de 3cm. Il n’y avait, par ailleurs, ni atteinte rénale ni neurologique associées. Le bilan phosphocalcique et l’enzyme de conversion de l’angiotensine étaient normaux. La recherche de BK dans les crachats et l’IDR à la tuberculine étaient négatives. Le diagnostic de GPA a été porté sur la présence de lésions de vascularite nécrosante sur une pièce de thyroïdectomie ainsi que la positivité des ANCA de spécificité antimyélopéroxydase. Une corticothérapie, un immunosuppresseur et un traitement substitutif par lévothyroxine et desmopressine a été débuté. L’évolution était favorable sur le plan pulmonaire et l’IRM cérébrale de contrôle à 20 mois de traitement était stationnaire.
Conclusion |
La GPA est un diagnostic qu’il faut évoquer, malgré sa rareté, devant une atteinte neuro-endocrine dont l’étiologie n’est pas évidente.
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Vol 79 - N° 4
P. 351 - septembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.