L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration par des cellules dendritiques de type Langerhans. L’atteinte de l’axe hypothalamo-l’hypophysaire est rare et peut être inaugurale de la maladie. Nous rapportons une observation d’un patient ayant un diabète insipide central révélant une HL multifocale.

Un homme âgé de 27 ans, tabagique, qui consultait pour un syndrome polyuropolydipsique évoluant depuis deux semaines. L’examen physique avait objectivé une tuméfaction temporale gauche de 2cm indolore. L’osmolarité urinaire était basse à 250mosm/kg. Le test de restriction hydrique était positif. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale montrait une infiltration hypophysaire et de la tige pituitaire qui se rehausse après injection de produit de contraste, un processus expansif centré sur l’os temporal gauche, pétrosquameux. Le patient a été opéré avec exérèse du processus tumoral. L’étude histologique montrait des granulomes inflammatoires avec des cellules histiocytaires et l’étude immunohistochimique objectivait des cellules exprimant le CD1a confirmant le diagnostic d’HL. Une scintigraphie osseuse a été pratiquée montant une hyperactivité diffuse. Le scanner thoracique objectivait des lésions pulmonaires kystiques. Le patient était traité par des corticoïdes associés à la vinblastine avec évolution favorable.

L’HL de l’adulte est rare. La localisation histiocytaire au niveau de l’axe hypothalamo-hypophysaire représente la lésion intracrânienne la plus fréquente et elle peut être inaugurale comme chez notre patient. Les autres localisations pulmonaire et cutanéo-muqueuse sont plus rares. Le traitement est basé sur les corticoïdes et la vinblastine associée au traitement chirurgical.