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Glomérulopathies à dépôts de C3 - 29/08/18

[18-037-B-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(18)55882-4 
S. Chauvet a, b  : Docteur
a Service de néphrologie et dialyse, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
b UMRS 1138 « Complément et Maladies », Centre de recherche des Cordeliers, Paris, France 

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Résumé

Les glomérulopathies à dépôts de C3 (GC3) regroupent un ensemble de glomérulopathies rares caractérisées en immunofluorescence par la présence de dépôts prédominants de C3 au niveau glomérulaire. Elles regroupent deux entités principales en fonction de l'aspect des dépôts en microscopie électronique, la maladie des dépôts denses (DDD) et la glomérulonéphrite à dépôts de C3 (GNC3). D'un point de vue physiopathologique, elles sont associées à un défaut de régulation de la voie alterne (VA) du complément qui se traduit biologiquement par une baisse isolée du C3 plasmatique chez 40 à 80 % des patients. Cette activation non régulée de la VA, responsable de la survenue de la pathologie rénale, est le plus souvent acquise en rapport avec la présence d'autoanticorps dirigés contre la C3 convertase alterne, le C3NeF ou contre le facteur H, une protéine importante impliquée dans la régulation physiologique de la VA. Plus rarement, chez 15 % des patients environ, des anomalies génétiques des protéines de régulation comme le facteur H et le facteur I sont mises en évidence. De présentation clinique hétérogène, ces deux entités évoluent sur un mode chronique le plus souvent. Le pronostic rénal est péjoratif avec une évolution vers l'insuffisance rénale terminale en 8 à 10 ans chez 50 % des patients. Il n'existe actuellement aucune recommandation concernant la prise en charge des patients. Outre le traitement néphroprotecteur, les immunosuppresseurs peuvent être introduits dans les formes sévères afin de limiter l'inflammation intrarénale. Il n'existe actuellement aucune recommandation concernant l'utilisation de l'anticorps monoclonal anti-C5 dans cette indication. L'amélioration de la compréhension physiopathologique de la GC3 grâce à l'étude fonctionnelle des anomalies acquises ou constitutionnelles mises en évidence chez les patients mais aussi l'apport des modèles animaux devraient permettre dans les prochaines années le développement de thérapeutiques ciblées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Voie alterne du complément, Glomérulonéphrite à dépôts de C3, Dépôts denses


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