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Hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with an IgG Cold agglutinin - 17/09/18

Lymphohistiocytose hémophagocytaire associée à une agglutinine froide type IgG

Doi : 10.1016/j.tracli.2018.08.159 
H. Jouini a, b, , S. Chouaieb a, b, K. Boussetta a, b, N.E.H. Toumi a, b
a Hematology laboratory, Bechir Hamza Children's hospital, Tunis, Tunisia 
b Department of clinical biology A, faculty of pharmacy, Monastir, Tunisia 

Corresponding author at: Hematology laboratory, Bechir Hamza children's hospital, place Bab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisia.Hematology laboratory, Bechir Hamza children's hospitalplace Bab SaadounTunis1007Tunisia
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Monday 17 September 2018
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disease eventually caused or reactivated by a viral infection, which can also lead to the production of cold agglutinins (CA). The nature of these autoantibodies is usually an IgM, less frequently an IgA or IgG, they agglutinate red blood cells at low temperatures. They can interfere with hematological parameters causing interpretation difficulties. We report a case of a 4-year-old boy who developed an IgG CA during recurrent HLH reactivated by EBV infection. The purpose of this observation is to underline HLH criteria and to analyze CA interference as well as its biological and clinical characteristics.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est une pathologie grave pouvant être déclenchée ou réactivée à l’occasion d’une infection virale. Cette infection peut aussi être responsable de la production d’agglutinines froides. Ces autoanticorps sont de type IgM, rarement de type IgG ou IgA. Ils peuvent interférer avec différents paramètres hématologiques, confrontant ainsi le biologiste à des difficultés d’interprétation. Nous rapportons un cas d’agglutinine froide de type IgG découverte fortuitement chez un enfant âgé de 4 ans souffrant d’un LHH. À travers cette observation, nous rappelons les critères diagnostiques de la LHH et analysons les interférences des AF ainsi que leurs caractéristiques biologiques et cliniques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cold agglutinins, Epstein-Barr virus, IgG, Hemolytic anemia, Hemophagocytic lymphohistiocytosis

Mots clés : Agglutinine froide, Epstein-Barr virus, IgG, Anémie hémolytique, Lymphohistiocytose hémophagocytaire


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