Les auteurs rapportent une observation très rare qui concerne l'association d'une tumeur ovarienne de la granulosa juvénile et du syndrome de Maffucci.

Il s'agit d'une chondromatose multiple associée à des hémangiomes. C'est une maladie constitutionnelle, non héréditaire avec dysplasie mésodermique. Son évolution est caractérisée par l'émergence de plusieurs cancers. La transformation des chondromes en sarcomes est la plus fréquente. La survenue de tumeurs du mésenchyme de lovaire est possible. Il s'agit de la tumeur de la granulosa de type juvénile qui survient à la première et la deuxième décades dans le syndrome de Maffucci. Le pronostic dépend surtout de la transformation des chondromes en chondrosarcomes.

The authors report a rare case of the ovarian juvenile granulosa cell tumor associated with Maffucci's syndrome (enchondromathosis + hemangiomas), no heriditary mesodermal dysplasia. Sarcomatous changes of chondromas are encountered most frequently; however other various typed neoplasma have been reported: ovarian juvenile granulosa cell tumor may occur not infrequently in female patients with Maffucci's syndrome in the first or second decades. Sarcomatous changes of choromas established prognosis of the Maffucci's syndrome.