La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) ou maladie de Goodpasture est très rare (incidence de 1/1 million). Les patients présentent une insuffisance rénale rapidement progressive, nécessitant souvent la dialyse d’emblée. Le devenir des patients qui vont évoluer vers l’IRCT malgré le traitement immunosuppresseur, en termes de survie et d’accès à la greffe, est mal connu. Cette étude repose sur les données du registre REIN.

Tous les patients inscrits dans le registre REIN entre 2002 et décembre 2015 ont été inclus dans cette étude rétrospective. Les données renseignées à l’initiation du traitement de suppléance, la survie et l’accès à la transplantation rénale ont été analysés. Les patients anti-MBG ont été comparés à 2 populations contrôles : les patients porteurs d’une vascularite à ANCA (AAV), et un groupe de patients mis en dialyse sur la même période pour d’autres néphropathies sélectionnées au hasard.

Deux-cent cinquante-sept patients anti-MBG ont débuté la dialyse durant cette période en France : 123 femmes et 134 hommes. L’âge médian était de 61 ans, avec 2 pics (20–44 ans et>65 ans). La dialyse a été débutée en urgence chez 184 (71 %) patients, et 95 % ont débuté en hémodialyse. Les patients anti-MBG étaient plus jeunes et avaient moins de comorbidités que les 716 patients AAV ayant débuté la dialyse durant la même période. Chez les patients anti-MBG, 62 patients sont décédés : 11 (17 %) de cause cardiovasculaire et 8 (13 %) de cause infectieuse. Leur survie à 1, 5 et 10 ans était de 90 %, 73 % et 66 %. Le seul facteur de risque de mortalité dans cette population était l’âge de plus de 75 ans. Comparés aux patients AAV et aux 1000 patients sélectionnés sur la cohorte, la maladie à anti-MBG était un facteur protecteur de survie en analyse multivariée. L’accès à la transplantation était meilleur chez les patients anti-MBG que chez les patients AAV : 52 % des patients anti-MBG ont été inscrits sur liste et 40 % ont bénéficié d’une transplantation rénale.

Nous montrons que les patients porteurs d’une maladie à anti-MBG ont un pronostic favorable en dialyse chronique en France, avec un accès correct à la transplantation rénale, comme cela a été rapporté dans le registre ANZDATA. La survie en dialyse des patients anti-MBG est en outre meilleure que celle des patients AAV et des autres patients dialysés, probablement du fait d’une moindre fréquence des comorbidités.