Caractéristiques cliniques, hématologiques et réponse au traitement de l’amylose AL avec dFLC < 50 mg/L - 17/09/18
Résumé |
Introduction |
Au cours de l’amylose AL, la réponse hématologique est évaluée par la différence entre la chaîne légère impliquée et celle non impliquée (dFLC). Cependant, chez environ 15 % des patients ces critères de réponse ne sont pas utilisables en raison d’une dFLC basse au diagnostic [1 ]. L’objectif de cette étude est de préciser les caractéristiques cliniques, hématologiques et la réponse au traitement des patients avec dFLC<50mg/L.
Patients/matériels et méthodes |
Quatre-vingt-onze patients atteints d’amylose AL avec dFLC<50mg/L (gp1) ont été rétrospectivement étudiés entre 2003 et 2016. Les données ont été extraites de la base du centre de référence amylose AL puis comparées à 254 patients avec dFLC>50mg/L (gp2) pendant la même période.
Résultats |
Au diagnostic, les deux groupes étaient semblables en termes d’âge et de sexe. La chaîne légère pathogène était de type Lambda dans les 2 groupes (gp1=59 % vs gp2=63 %, p=0,22). L’infiltrat plasmocytaire était plus faible dans le gp1, estimé à moins de 10 % dans 70 % des cas, contre 51 % des cas du gp2 (p<0,0001). Les immunofixations sériques et urinaires étaient positives dans respectivement 87 % et 82 % des cas. Les patients du gp1 avaient une atteinte rénale prédominante (72 % des cas) et moins d’atteintes cardiaques graves que le gp2 (27 % vs 51 %, p=0,002). Après une ligne de traitement, 13 % des patients du gp1 avaient négativé leur immunofixation sérique et/ou urinaire. La survie globale était significativement meilleure dans le gp1 (7,5 ans vs 5,3 ans, p=0,04).
Discussion |
Cette étude confirme la prédominance de l’atteinte rénale au cours de l’amylose AL avec dFLC<50mg/L et la fréquence moindre d’atteinte cardiaque grave [2 , 1 ]. L’application du nouveau critère de réponse partielle [2 , 1 ] défini par l’obtention d’une dFLC<10mg/L n’est pas associé à un gain de survie globale (7,7 ans vs 6,4 ans) contrairement aux données de la littérature.
Conclusion |
Les patients atteints d’amylose AL avec dFLC<50mg/L se présentent le plus souvent par une atteinte rénale isolée et ont un meilleur pronostic que ceux avec dFLC>50mg/L. L’évaluation de la réponse hématologique reste difficile et repose uniquement sur la réalisation répétée d’immunofixations sériques et urinaires. De nouvelles méthodes diagnostiques comme le séquençage haut débit pourraient permettre une évaluation fine de la réponse hématologique au cours de l’amylose AL, principalement pour cette catégorie de patients, non évaluables par les techniques actuelles.
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Vol 14 - N° 5
P. 347 - septembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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