Études histologiques des hématuries isolées dans la néphropathie à IgA de l’enfant - 17/09/18

Doi : 10.1016/j.nephro.2018.07.220 
T. Robert 1, , A. Cambier 2, M. Rabant 3, M. Peuchmaur 4, A. Hertig 5, D. Georges 2, R. Salomon 6, J. Hogan 2
1 Hôpital de la Conception, centre de néphrologie et transplantation rénale, AP–HM, Marseille, France 
2 Hôpital Robert-Debré, service de néphrologie pédiatrique, AP–HP, Paris, France 
3 Hôpital Necker, service de pathologie, AP–HP, Paris, France 
4 Hôpital Robert-Debré, service de pathologie, AP–HP, Paris, France 
5 Hôpital Tenon, service des urgences néphrologiques et transplantation rénale, AP–HP, Paris, France 
6 Hôpital Necker, service de néphrologie pédiatrique, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les enfants avec une néphropathie à IgA (NIgA) présentant des épisodes récurrents d’hématurie macroscopique avec une hématurie microscopique isolée persistante (protéinurie<0,3g/g créatinurie et débit de filtration glomérulaire (DFG)>90mL/min/1,73 m2) semblent associée avec un meilleur pronostic rénal et peu ou pas de lésions sur la biopsie rénale. Nous avons étudié les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques de ce groupe de patient avec une NIgA.

Patients/matériels et méthodes

Quatorze enfants avec un diagnostic histologique de NIgA, un âge médian de 11,7 ans et un suivi médian de 4,3 ans ont été inclus dans cette étude. Les biopsies rénales ont été relues pour la classification d’Oxford.

Résultats

Trois enfants (21,4 %) avait un antécédent familial au premier degré d’hématurie macroscopique ou microscopique, et 1 enfant avait un antécédent familial au premier degré de NIgA prouvée par biopsie. Treize enfants étaient de sexe masculin. Au diagnostic, le DFG médian était de 113 [105–120] mL/min/1,73 m2 et la protéinurie médiane de 0,14 [0,08–0,2] g/g. À l’analyse des biopsies rénales, 9 patients (64,3 %) avait de la prolifération mésangiale, 7 patients (50 %) de la prolifération endocapillaire et aucun ne présentaient de prolifération extracapillaire. Des lésions de glomérulosclérose/adhérence focale ont été retrouvées chez 8 patients (57,1 %). Seul 1 patient avait des lésions de podocytopathie et aucun patient avait des lésions d’atrophie tubulaire et fibrose interstitielle. Deux patients (14,3 %) ont été traités par corticoïdes et 5 patients (35,7 %) ont été traités par des bloqueurs du système rénine-angiotensine-aldostérone. Au dernier suivi, aucun patient n’a atteint le stade terminal de l’insuffisance rénale, le DFG médian était 100,9[89,9–120]mL/min/1,73 m2 et la protéinurie médiane de 0,15[0,07–0,2] g/g. L’hématurie microscopique permanente a disparu chez les 2 patients traités par corticoïdes et chez 2 des 7 patients sans corticoïdes.

Discussion

Dans les pays occidentaux, les épisodes récurrents d’hématuries macroscopiques associés à une hématurie microscopique isolée permanente ne représentent pas une indication de biopsie rénale contrairement aux pays asiatiques. Notre étude descriptive montre que ce type de présentation peut être associé à des lésions actives de prolifération mésangiale et endocapillaire connues pour être associées à un mauvais pronostic rénal à long terme chez les enfants avec NIgA.

Conclusion

Notre étude suggère qu’une biopsie rénale doit être discutée devant une suspicion de NIgA chez les enfants présentant des épisodes récurrents d’hématurie macroscopique avec une hématurie microscopique isolée permanente. En l’absence de protéinurie et d’insuffisance rénale, la présence de lésions actives de prolifération glomérulaire peut faire discuter un traitement par corticoïde.

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Vol 14 - N° 5

P. 347-348 - septembre 2018 Retour au numéro
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  • Caractéristiques cliniques, hématologiques et réponse au traitement de l’amylose AL avec dFLC < 50 mg/L
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