Le syndrome d’hyper-IgG4 désigne une maladie systémique classiquement caractérisée en histologie par des infiltrats inflammatoires avec prédominance de plasmocytes IgG4+ et un taux élevé d’IgG4 sériques. Les principaux organes atteints sont le pancréas, le foie et la thyroïde. L’atteinte rénale caractéristique est une néphrite tubulo-interstitielle avec une fibrose importante. Cependant, des cas d’atteintes glomérulaires sont également rapportés dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’un patient de 77 ans présentant un syndrome néphrotique avec une fonction rénale conservée, s’inscrivant dans un tableau d’altération de l’état général depuis 4 mois, associé à une insuffisance pancréatique exocrine responsable d’un amaigrissement de 18kg, des adénopathies profondes sus-diaphragmatiques et une cholestase anictérique. La ponction biopsie rénale retrouve une glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) avec dépôts diffus et globaux d’IgG2 et d’IgG4. Les anticorps anti-PLA2R sériques sont négatifs. Le dosage des IgG4 sériques est de 1,39g/L. Nous retenons le diagnostic de GEM secondaire à un syndrome d’hyper-IgG4, associée à une pancréatite auto-immune et une cholangite sclérosante. Nous débutons une corticothérapie permettant une amélioration rapide clinique et biologique du patient.

Quelques cas de GEM secondaires à un syndrome d’hyper-IgG4 ont été rapportés dans la littérature. Il est important d’évoquer ce diagnostic devant une GEM secondaire lorsque le tableau clinique associe d’autres atteintes d’organes car le pronostic de cette maladie est excellent après corticothérapie, surtout quand la prise en charge est précoce.