Les lésions de la néphroangiosclérose sont les conséquences histopathologiques de l’hypertension maligne (MH) telle que redéfinie par l’ESC2013. La physiopathologie de la MH est généralement extrapolée à partir des processus essentiels de l’hypertension artérielle et du vieillissement. Les causes génétiques sont mal comprises, en particulier chez les jeunes patients avec insuffisance rénale. Certains auteurs considèrent même la maladie rénale comme le point de départ de la MH et non comme la conséquence de l’HTA.

L’objectif de notre étude est d’identifier les données cliniques et pronostiques chez les patients de moins de 40 ans ayant eu une biopsie rénale lors de leur diagnostic de MH. À partir d’une collecte rétrospective et prospective réalisée dans 5 hôpitaux parisiens sur 30 ans (1985–2017), 57 patients ont été inclus.

Les patients étaient des hommes (n=38) et des femmes (n=19) âgés de 34 ans en moyenne ; 31,5 % étaient des caucasiens et 26 % étaient des afro-américains. Le diagnostic d’une « maladie vasculaire indéterminée » (MVI) a été posé dans 60 % des cas. Le diagnostic d’une glomérulopathie primaire a finalement été retenu pour 21 % des patients, dont 50 % de la maladie de Berger. Nous n’avons pas observé d’événements graves associés à la procédure de biopsie. Dans notre population sélectionnée, seulement 3,5 % des patients avaient une fonction rénale normale, 31 % nécessitaient une dialyse et 16 % ont finalement été transplantés. La mortalité était nulle. Après analyse multivariée, le seul facteur pronostique significativement associé au pronostic rénal était la créatininémie à l’admission à l’hôpital (OR=1,009, IC95 % : [1,004–1,015], p<0,001). Fait intéressant, aucune différence significative pathologique ou pronostique n’a été trouvée entre les patients caucasiens et afro-américains.

MVI/néphroangiosclérose a été trouvée seule seulement chez 60 % des patients dans cette population sélectionnée. Malgré le fait que nous n’avons pas trouvé de caractéristiques pathologiques rénales sur la biopsie rénale comme marqueur de pronostic de la maladie, notre travail suggère qu’une biopsie rénale doit être réalisée chez tout jeune patient atteint d’hypertension maligne. En effet, la biopsie rénale a conduit à la découverte d’une maladie rénale surimposée dans plus de 21 % des cas. Dans cette petite cohorte, la créatininémie élevée au moment de l’admission est le seul marqueur délétère prédictif de la maladie rénale en phase terminale.

La recherche à la biopsie rénale d’une pathologie sous-jacente, la collecte des données spécifiques, et le génotypage permettraient de mieux définir, à terme, l’entité MVI/néphroangiosclérose du sujet jeune avec HM.