Le syndrome de Goodpasture (SGP) est un syndrome pneumo-rénal caractérisé par l’association d’une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) et d’une hémorragie intra-alvéolaire liées à la présence d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG). Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) définit une lésion histologique commune à de nombreuses maladies, caractérisée par une lésion de l’endothélium des artérioles terminales et des capillaires avec formation de microthrombi contenant plaquettes et fibrine. Elle a rarement été décrite au cours SGP. À travers l’observation de 3 ponctions biopsies rénales (PBR) nous rapportons la découverte d’une MAT chez 3 patients atteints du SGP.

Le 1^er patient est un homme âgé de 20 ans, sans antécédents, ayant présenté un syndrome pneumo-rénal avec hémoptysie et GNRP, associé à une hypertension maligne avec retentissement oculaire et cérébral. La PBR (compliquée d’un hématome) a objectivé outre les dépôts linéaires d’IgG des lésions de MAT sévères artériolaires et glomérulaires. Le reste des lésions évoque un rein terminal.

La 2^e patiente est une femme de 79 ans, hypertendue qui a présenté une GNRP avec hémoptysie, et des épisodes de convulsions. La PBR n’a pas pu être réalisée de son vivant en raison d’une anémie profonde et d’une thrombopénie. Elle est décédée d’une hémorragie intra-alvéolaire massive et la PBR post-mortem a montré une glomérulonéphrite extracapillaire diffuse nécrotique à dépôts linéaires d’IgG associée à d’importantes lésions vasculaires de MAT. La recherche des Ac anti-membrane basale glomérulaire est positive chez les 2 patients.

Le 3^e cas est celui d’une femme de 53 ans, sans antécédents, ayant eu une PBR pour GNRP avec des C-ANCA-PR3 positifs. Sa PBR a montré une prolifération extracapillaire dans 8 glomérules parmi 9 perméables (50 sclérosés), des dépôts linéaires d’IgG et des lésions de MAT artériolaires dont une est siège d’une nécrose pariétale.

La survenue d’une MAT au cours du SGP est possible, son diagnostic est purement histologique, son mécanisme est indéterminé mais ce qui semble certain est que l’association des deux entités (MAT et SGP) est à l’origine d’une morbimortalité plus importante.