Dans la période du post-partum, le traitement du HELLP syndrome est principalement supplétif. La présence simultanée d’une insuffisance rénale aiguë doit faire éliminer les autres causes de microangiopathies thrombotiques (MAT). Une valeur effondrée de l’activité ADAMTS13 est habituellement considérée comme pathognomonique d’un purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT).

Nous rapportons le cas clinique d’une jeune femme de 28 ans, multipare, enceinte à 33 semaines d’aménorrhée+4jours, ayant présentée une pré-éclampsie sévère, nécessitant une césarienne pour hématome rétroplacentaire. À l’issu du bloc opératoire, la patiente présenta une hémorragie de la délivrance nécessitant de multiples transfusions de culots globulaires et de plasma frais congelés, et un gramme d’acide tranexamique. Les 24heures suivant le bloc opératoire seront marquées par un tableau conjoint de MAT, d’insuffisance hépatocellulaire aiguë (score MELD à 25), de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), et d’une insuffisance rénale aiguë KDIGO 3. Le diagnostic initial est un HELLP syndrome compliquant une pré-éclampsie, et un état de choc hémorragique. Cependant, le diagnostic de PTT est évoqué devant la non résolution du tableau de MAT dans les 2jours suivant la césarienne, une activité ADAMTS13 indosable (< 5 %) et une atteinte neurologique d’aggravation progressive. Un traitement par échanges plasmatiques est alors débuté, permettant une résolution complète de l’atteinte rénale, neurologique, hépatique et hématologique 27jours suivant l’accouchement. Néanmoins, le diagnostic de PTT est exclu dans un second temps sur la base de :

– l’absence d’auto-anticorps anti-ADAMTS13 ;

– l’absence de mutation dans le gène de l’ADAMTS13 ;

– la correction complète du taux d’ADAMTS13 à un mois de la dernière séance d’échanges plasmatiques.

Les autres causes de MAT sont éliminées (syndrome hémolytique et urémique, syndrome des anticorps antiphospholipides). Le diagnostic final est celui d’un HELLP syndrome compliqué de PTT secondaire. L’effondrement de l’ADAMTS13 a probablement été induit par un défaut de synthèse hépatique provoquée par à l’insuffisance hépatocellulaire aiguë et un excès de consommation due la CIVD.

Ce cas clinique illustre le dilemme diagnostic que constitue la MAT du post-partum. Le caractère indosable de l’ADAMTS 13 n’est pas synonyme de PTT et peut masquer l’existence d’un HELLP syndrome accompagné d’une insuffisance hépatocellulaire sévère et/ou de CIVD surajoutée. Quel que soit le diagnostic final, l’amélioration spectaculaire de la patiente sous échanges plasmatiques suggère qu’un certain sous-groupe spécifique de patientes présentant un HELLP syndrome avec pour commun dénominateur une activité ADAMTS13 effondrée pourrait bénéficier de ce traitement.