La fréquence et l’évolution de l’atteinte rénale au cours des syndromes myéloprolifératifs (SMP) ont été peu étudiées. L’objectif de cette étude était de mieux caractériser l’atteinte rénale au cours des SMP, afin de permettre une meilleure prise en charge de ces patients.

Trois différentes cohortes de patients atteint de SMP ont été inclues au sein de cette étude rétrospective, multicentrique. Dans les deux premières cohortes, les patients avec un diagnostic de SMP BCR-ABL1-négatif et ayant eu au moins un dosage de la créatinine ont été inclus. Dans la deuxième cohorte, tous les patients étaient porteurs d’une mutation d’un des trois gènes JAK2, CALR ou MPL, caractéristiques du SMP. Dans la troisième cohorte, des patients atteint d’un SMP et suivis en néphrologie ont été inclus.

Dans la première cohorte, 599 patients ont été inclus entre 1990 et 2018. La prévalence de l’insuffisance rénale chronique (IRC) (DFGe<60mL/min/1,73 m²) était de 19,6 % dont 3 % correspondaient à un stade 4 ou plus. La prévalence de l’IRC était plus fréquente au cours de la myélofibrose primitive (42,1 %) par rapport à la maladie de Vaquez (13,8 %) et la thrombocytémie essentielle (12,3 %) (p<0,001). Au total, 268 patients ont été inclus dans la deuxième cohorte entre 2005 et 2018. La prévalence de l’IRC était comparable à celle de la première cohorte à 20,9 % dont 2,2 % d’IRC stade 4 ou plus. La prévalence était plus élevée pour la mutation JAK2 (22,2 %) par rapport aux mutations CALR et MPL (12 et 12,5 % respectivement). Dans la troisième cohorte, 20 patients ont été inclus entre 2010 et 2018, dont 12 ont bénéficiés d’une biopsie rénale. La durée moyenne du suivi était de 5 ans. Le DFGe moyen au début de la prise en charge était à 44mL/min/1,73 m². Un syndrome néphrotique était présent chez 30 % des patients. Des lésions vasculaires sévères ont été mise en évidence dans 50 % des biopsies et une infiltration leucocytaire dans 25 % des cas. L’évolution de l’IRC a été marquée par une mise en dialyse chez 25 %, une progression chez 50 % et une stabilisation chez 25 % des patients.

La prévalence de l’IRC est élevée au sein de la population atteinte de SMP et des lésions vasculaires sont fréquentes à la biopsie rénale. Le dépistage de l’IRC devrait être systématique dans cette population et un suivi spécialisé en néphrologie devrait être envisagée en cas d’anomalie.