Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut s’associer à plusieurs types de lésions rénales. L’atteinte microvasculaire est responsable de la néphropathie du SAPL (NSAPL). Le pronostic de la NSAPL, quand elle n’est pas associée à une glomérulonéphrite lupique, n’est pas connu. Notre objectif était de décrire le pronostic rénal, vasculaire et global des patients avec une NSAPL isolée.

Étude rétrospective multicentrique de patients avec lésions histologiques de NSAPL sans autre néphropathie, associées à la présence d’anticorps antiphospholipides. Les patients ont été identifiés après appel à observations. Les survies sans insuffisance rénale chronique terminale (IRCT), sans thrombose et décès ont été étudiées ainsi que les paramètres associés à une variation du débit de filtration glomérulaire estimé selon MDRD (DFGe).

Vingt-cinq patients ont été inclus. Au diagnostic de NSAPL, on note : 18 (72 %) femmes, âge médian : 38,8 (24,6–68,7) ans ; 17 (68 %) présentaient un SAPL selon les critères de classification de 2006 (12 thrombotiques, 2 obstétricaux et 3 thrombotiques et obstétricaux), 9 (36 %) un lupus ; 22 (88 %) patients sont porteurs d’un anticoagulant circulant, 14 (56 %) sont triple positifs ; pression artérielle : 132 (110–214)/79,5 (60–124) mmHg, DFGe médian : 47,8mL/min/1,73 m² (5,8–103), protéinurie médiane : 0,95g/24h (0,14–5) ; au plan histologique : microangiopathie thombotique glomérulaire et vasculaire chez 13 (52 %) et 9 (36 %) patients respectivement, hyperplasie intimale fibreuse chez 17 (68 %) et atrophie corticale focale chez 3 (12 %) patients. La fibrose interstitielle était modérée à sévère (≥ 25 %) chez 11 (44 %) patients. Après un suivi médian de 4,4 ans (0,4–38,3), 3 patients présentaient une IRCT. La survie rénale à 5 ans était de 82,3 % (IC95 % : 65,5 %–100 %). Deux autres patients présentaient un déclin de plus 30 % du DFGe. La fibrose interstitielle (≥ 25 %) était le seul facteur associé à la variation annuelle du DFGe (p=0,06). La survie sans thrombose était de 96 % à 5 ans (IC95 % : 88,7 %–100 %), 74 % à 10 ans (IC95 % : 51 %–100 %). Une patiente était décédée au cours du suivi. La survie globale était de 100 % à 5 ans et de 90 % à 10 ans (IC95 % : 73 %–100 %).

Le pronostic rénal de la NSAPL isolée est sévère dans cette population jeune, près de 20 % des patients évoluant vers l’IRCT à 5 ans. L’importance des lésions de fibrose font penser que la biopsie rénale est tardive. Un diagnostic précoce pourrait améliorer le pronostic et permettre d’évaluer les traitements antiprolifératifs.