Transplantation rénale dans les vascularites associées aux ANCA (VAA) en pédiatrie - 17/09/18
Résumé |
Introduction |
Les VAA sont souvent associées à une atteinte rénale, évoluant parfois vers l’insuffisance rénale chronique terminale. La forme subaiguë de GNRP est diagnostiquée souvent plus précocement, a un meilleur pronostic que la forme chronique silencieuse, causant une sclérose glomérulaire irréversible, nécessitant à terme un traitement de suppléance.
Chez l’adulte, la transplantation rénale dans les VAA est désormais pratique courante, et les publications récentes confirment la bonne survie des patients et des greffons.
Toutefois, la récidive de VAA sur greffon est rare, et peu de données sont disponibles chez l’enfant.
Patients/Matériels et méthodes |
Nous avons étudié rétrospectivement 11 greffes rénales réalisées en Île-de-France entre 1994 et 2012 chez 10 patients, en IRCT suite à une atteinte rénale de VAA. L’âge médian lors du diagnostic de VAA était de 12,5 ans (3–16 ans) ; l’âge médian à la transplantation était de 15 ans (9–25 ans). Suivi médian de 5 ans.
Trois enfants présentaient une Granulomatose avec polyangéite (GPA) ; 2 Poly-angéites microscopiques (MPA), et 5 glomérulonéphrites extra-capillaires associées aux ANCA (sans signe extra-rénal, ANCA de type anti-MPO). Tous les patients avaient été traités par Corticoïdes–Endoxan (dose médiane 4g ; 1–52g).
Les ANCA étaient positifs au diagnostic dans 8/10 cas ; et restaient positifs après traitement, à la transplantation (5/8).
L’induction était par ATG dans 50 % des cas ; MMF/AZA : respectivement 7/3 ; et TAC/CSA : respectivement 4/4 ; pas de sevrage en corticostéroïdes.
Observation/Résultats |
L’incidence des récidives est nettement plus importante chez l’enfant que chez l’adulte (54 % vs 4,7 %, RR=20 IC 95), comparée à une cohorte de 38 adultes (données personnelles).
Chez l’enfant, le délai de récidive est plus long (médiane 6 ans), et faisait suite à une interruption du traitement immunosuppresseur dans 3 cas sur 6.
Les récidives sont documentées en contexte d’IRA avec syndrome glomérulaire, et ont mené à une majoration de Créatinine dans tous les cas, et à une mise en dialyse. Les traitements des récidives comportaient des bolus de stéroïdes (6/6), du Rituximab (4/6), et des échanges plasmatiques (2/6).
Les complications infectieuses sévères étaient relatées chez 2 patients (Parvovirus B19, Cryptosporidiose, réplication BK virus), et néoplasique chez 1 patient (cancer du rein natif).
Sont survenus 4 épisodes de rejet (humoral, cellulaire ou mixte), associés à la présence de DSA dans les 4 cas.
Les formes histologiques de récidive étaient dans 5 cas des glomérulonéphrites extra-capillaires et dans 2 cas des néphrite granulomateuses.
Discussion |
Dans la majorité des cas, des lésions histologiques de rejet aigu étaient associées aux lésions de glomérulonéphrite, suggérant une activation de l’auto-immunité par la réaction de rejet allo-immune.
Conclusion |
Le risque de récidive est particulièrement plus élevé chez l’enfant, notamment en contexte d’inobservance thérapeutique, et doit mener à une vigilance toute particulière dans cette population de patients.
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Vol 14 - N° 5
P. 424 - septembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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