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Gliomes du tronc cérébral de l'adulte - 21/09/18

[17-270-A-50]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(18)46090-3 
F. Laigle-Donadey , A. Duran-Peña
 Service de neurologie 2, Division Mazarin, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les gliomes du tronc cérébral sont des tumeurs rares de l'adulte (1-2 % de l'ensemble des gliomes) et constituent un groupe hétérogène. Chez les adultes, le sous-type « bas grade » prédomine, expliquant probablement leur meilleur pronostic comparativement à ceux chez l'enfant. Étant donné la rareté des biopsies chez l'adulte dans cette localisation, des classifications basées sur l'aspect radiologique ont été proposées afin d'établir des stratégies thérapeutiques et de définir des sous-groupes pronostiques (« bas grade » intrinsèque diffus ; malin avec prise de contraste ; focal de la lame tectale ; exophytique). Malgré des avancées significatives en neuroradiologie, une classification purement radiologique demeure imparfaite. Les pratiques évoluent ainsi actuellement, sous l'impulsion du groupe de travail national « Gliomes du tronc cérébral de l'adulte » (GLITRAD) vers une attitude plus vigoureuse, et le recours à la biopsie, chaque fois que raisonnablement envisageable, doit être discuté, y compris dans les formes diffuses sans prise de contraste ; obtenir par ailleurs une preuve histologique des lésions rehaussées par le contraste semble une nécessité étant donné la variété de diagnostics différentiels envisageables chez l'adulte. Les options thérapeutiques chez l'adulte restent limitées et les pratiques ne reposent sur aucun essai prospectif de par leur rareté. La radiothérapie conventionnelle est le traitement standard du « gliome de bas grade » du tronc cérébral chez l'adulte (médiane de survie aux alentours de 5 ans). Dans les gliomes malins du tronc, le recours à la combinaison radiothérapie-chimiothérapie par témozolomide est de plus en plus fréquent en pratique, un bénéfice possible chez l'adulte étant suggéré sur des données rétrospectives. Le rôle des thérapies anti-angiogéniques dans les gliomes du tronc reste à définir, malgré certains cas rapportés encourageants. Les avancées récentes au niveau pédiatrique suggèrent qu'une meilleure compréhension de la biologie de ces tumeurs chez l'adulte est également capitale afin d'identifier des sous-groupes homogènes et d'améliorer les options thérapeutiques et le pronostic. Ainsi, la biopsie permet d'obtenir du tissu tumoral en vue d'une analyse moléculaire qui pourrait à terme, comme c'est le cas pour les tumeurs supratentorielles, contribuer à guider la thérapeutique et à affiner le pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Gliome, Tronc cérébral, Biopsie du tronc cérébral, Pièges diagnostiques des lésions du tronc cérébral


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