Le diagnostic de neuropathie des petites fibres peut être établi par l’exploration de la densité des fibres nerveuses intra-épidermiques (DFNIE) sur une biopsie de peau. L’objectif du PHRC collaboratif entre neurologues et histologistes était de déterminer les normes quantitatives et qualitatives des DFNIE dans une population de sujets sains stratifiés selon l’âge et le sexe.

Trois cent sujets sains ont été recrutés. Un immunomarquage de PGP9,5 a été réalisé sur des coupes flottantes de biopsie de peau à 10 cm au-dessus de la malléole externe. La DFNIE a été exprimée en nombre de fibres par mm. Les variations morphologiques des fibres intra-épidermiques ont été analysées et une centaine de biopsies ont été examinées en microscopie électronique.

La médiane de la DFNIE est plus faible chez les hommes et décroît avec l’âge. Les modèles ajustés ont permis de calculer le 5^e percentile de la DFNIE sur la base de la formule suivante : 7,6156–0,0769×âge (en années)+1,5506×sexe (femme=1 ; homme=0). Une augmentation avec l’âge de la fréquence des petites dilatations des fibres intra-épidermiques et une distribution irrégulière des fibres le long de la jonction dermo-épidermique ont été observées. L’analyse ultrastructurale a montré que les terminaisons nerveuses au contact des cellules de Merkel ne doivent pas être confondues avec des dilatations.

Cette base normée permet la détermination précise de la densité normale des fibres nerveuses intra-épidermiques en fonction de l’âge et du sexe. De plus, cette étude fournit des observations morphologiques originales pouvant augmenter la valeur pronostique de la biopsie cutanée dans le diagnostic de neuropathie des petites fibres.