Maladie des complexes de Von Meyenburg à propos d’un cas clinique - 03/10/18
, Abdeljalil Abdallah a, Danoune Abdelmalek Danoune b, Salah Mahdadi cBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction/Objectifs |
La maladie des complexes Von Meyenburg est une malformation congénitale des voies biliaires intra-hépatiques décrite pour la première fois en 1918 par Hanns Von Meyenburg. Cette maladie est une anomalie de développement embryologique de la plaque ductale au cours du développement des voies biliaires. L’anomalie correspond à l’arrêt partiel ou complet de remodelage de la plaque ductale avec la persistance plus au moins complète de l’excès des structures embryologiques qui constituent l’échafaudage temporaire de la plaque.
Patients et méthodes |
Nous rapportons le cas clinique d’une patiente âgée de 63 ans cholécystectomisée et hystérectomisée qui consultait pour des coliques hépatiques, orientée vers le service d’imagerie médicale pour une imagerie par résonance magnétique abdomino-pelvienne (IRM) abdomino-pelvienne. Nous avons exploité les images obtenues par l’imagerie par résonance magnétique du parenchyme hépatique et des voies biliaires intra et extra-hépatiques en décrivant et en mesurant les différentes formations pathologiques chez cette patiente.
Résultats |
La patiente présentait un foie de taille normale à contours réguliers. Le parenchyme hépatique était parsemé de multiples formations kystiques millimétriques éparses à l’ensemble du parenchyme. La formation kystique la plus volumineuse occupait le segment II. Elle était de forme ovalaire, bien délimitée et mesurant 24×17mm, se présentant en hypersignal en pondération T2, hyposignal diffusion. Ces images évoquent la maladie des complexes deVon Meyenburg ou micro-hamartomes biliaires. Par ailleurs, l’exploration des autres organes a montré un lit vésiculaire vide, un rein gauche de taille réduite avec réduction de l’index parenchymateux, un rein droit de taille normale et à contours réguliers.
Conclusions |
Une biopsie hépatique doit être réalisée systématiquement chez tout patient présentant de multiples lésions hépatiques découvertes lors d’une chirurgie laparoscopique. Seul le résultat histologique permettra d’éliminer le diagnostic de métastases ou de confirmer la maladie des complexes de Von Meyenburg.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Malformation congénitale des voies biliaires intra-hépatiques, Formations kystiques, Maladie des complexes Von Meyenburg
Plan
Vol 102 - N° 338
P. 175-176 - septembre 2018 Retour au numéro
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