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Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: Clinical features, therapeutic approach, and outcome in a case series of 16 patients - 15/10/18

Doi : 10.1016/j.jaad.2018.05.1243 
Ingrid López-Lerma, MD, PhD a, , Yeray Peñate, MD, PhD b, Fernando Gallardo, MD, PhD c, Rosa M. Martí, MD, PhD d, Josune Mitxelena, MD e, Isabel Bielsa, MD, PhD f, Virginia Velasco-Tamariz, MD g, Juan I. Yanguas-Bayona, MD e, Pedro Sánchez-Sambucety, MD h, Vicente García-Patos, MD, PhD a, Pablo L. Ortiz-Romero, MD, PhD g, Ramón M. Pujol, MD, PhD c, Teresa Estrach, MD, PhD i
a Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, Spain 
b Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria, Spain 
c Hospital del Mar, Barcelona, Spain 
d Hospital Universitari Arnau de Vilanova, Lleida, Spain 
e Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Spain 
f Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Spain 
g Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Spain 
h Complejo Asistencial Universitario de León, León, Spain 
i Hospital Clínic, Barcelona, Spain 

Correspondence to: Ingrid López-Lerma, MD, PhD, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Department of Dermatology, Pg Vall d'Hebron 119-129, Ed. Antigua Escuela de Enfermería, 2° planta, 08035 Barcelona, Spain.Hospital Universitari Vall d'HebronDepartment of DermatologyPg Vall d'Hebron 119-129, Ed. Antigua Escuela de Enfermería, 2° plantaBarcelona08035Spain

Abstract

Background

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL) is a rare primary cutaneous lymphoma of mature cytotoxic T cells. Initially, patients with SPTCL were treated with doxorubicin-based polychemotherapy.

Objective

To analyze clinical, biologic, immunophenotypical, molecular, imaging, treatment, and outcome data reflecting the current state of knowledge.

Methods

A retrospective multicenter study of 16 patients with SPTCL that was diagnosed between 1996 and 2016.

Results

The female-to-male ratio was 1.7. The median age at diagnosis was 46.5 years. Patients presented with multiple nodular or plaque-like lesions preferentially affecting the legs and/or trunk. Histopathology typically showed a lobular panniculitis with individual adipocytes surrounded by atypical lymphocytes, usually with a CD3+, CD4, CD8+, CD56, TIA1 cytotoxic granule associated RNA binding protein 1–positive phenotype and high proliferation rate. SPTCL was associated with autoimmune diseases in 25% of patients, and with the development of hemophagocytic syndrome in 18% of patients. Oral steroids alone or in combination with low-dose methotrexate or cyclosporine A were the most common initial treatment, achieving a complete response in 85% of the treated patients. The median follow-up time was 14 months. The 5-year disease-specific survival rate was 85.7%.

Limitations

This was a retrospective study.

Conclusions

SPTCL has an excellent prognosis. Immunosuppressive agents can be considered for first-line treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : cutaneous, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, treatment

Abbreviations used : CHOP, EORTC, FDG, HPS, PET/CT, SPTCL


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None disclosed.


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Vol 79 - N° 5

P. 892-898 - novembre 2018 Retour au numéro
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