Propos. - Décrire les principales caractéristiques et les modalités évolutives des anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) de l'adulte et évaluer la pertinence et la rentabilité des examens complémentaires réalisés à la recherche d'une maladie sous-jacente.

Méthodes. - Étude rétrospective (1980-2000) monocentrique. Critères d'inclusion : âge supérieur à 16 ans, AHAI définie par une anémie (hémoglobine ≤ 12 g/dl chez l'homme, à 11 g/dl chez la femme) de type hémolytique, associée à un test de Coombs direct positif et/ou la présence d'agglutinines froides à un taux significatif (≥ 1/500) et/ou après avoir éliminé toute autre cause d'hémolyse constitutionnelle ou acquise.

Résultats. - Quatre-vingt-trois patients inclus (56 femmes, 27 hommes), d'âge moyen 56 ans (± 21) au diagnostic, répartis en 72 (87 %) AHAI à anticorps « chauds » et 11 (13 %) maladies des agglutinines froides. Durée moyenne de suivi égale à 48 mois (médiane : 22 mois). Parmi les 72 AHAI « chaudes », la spécificité du test de Coombs direct était : IgG + complément (43 %), IgG seul (32 %) ou complément seul (25 %), des agglutinines froides étaient associées (taux :1/60 à 1/512) dans 15 cas (20 %). Les anticorps antinoyaux (AAN) étaient positifs (taux ≥ 1/80) chez 33 % des patients testés. La présence d'une hypogammaglobulinémie sur l'électrophorèse des protéines plasmatiques (EPP) était significativement corrélée à la présence d'un lymphome malin non hodgkinien (LMNH). La tomodensitométrie (TDM) thoracoabdominale, réalisée chez la moitié des patients, retrouvait une anomalie autre qu'une splénomégalie dans 25 % des cas. La biopsie médullaire (BOM) était anormale dans 7/26 cas (27 %) mais permettait de porter à elle seule le diagnostic de LMNH dans 1 seul cas. Sur les 72 AHAI « chaudes », 37 (51 %) étaient finalement considérées comme « secondaires »: LMNH (n = 14), Hogdkin (n = 1), connectivite (n = 14), prise médicamenteuse (n = 3), causes diverses (n = 5). Dans 6 cas sur 14 (43 %), le diagnostic d'AHAI précédait le diagnostic de LNH, avec des délais variant de 24 à 66 mois. Les réponses aux différents traitements étaient comparables dans les AHAI « primitives » et « secondaires ». Treize patients (15,6 %) sont décédés au total, de complications infectieuses (n = 5), du LMNH sous-jacent (n = 5), ou d'autres causes (n = 3).

Conclusions. - Les AHAI s'associent à une maladie sous-jacente dans plus de la moitié des cas et elles peuvent précéder de plusieurs années l'apparition d'un lymphome. En dehors d'une cause évidente, la réalisation systématique de la recherche d'AAN, d'une EPP et d'une TDM thoracoabdominale se justifie. En cas de normalité de ces examens, la réalisation systématique d'une BOM paraît trés peu rentable.

Purpose. - To describe the main characteristics and outcome of adult's acquired immune hemolytic anemias (AIHA). To analyse the relevance of the complementary tests performed for the search of an underlying disease.

Methods. - Retrospective (1980-2000) monocentric study. Inclusion criteria: age above 16, AIHA defined by an hemoglobin level below 12 g/dl in men and 11 g/dl in women, with hemolysis and/or a positive direct Coombs test and/or the presence of cold agglutinins (threshold 1/500) and/or in the absence of any other cause.

Results. - Eighty three patients included (56 women and 27 men), with a mean age of 56 years (± 22) at AIHA onset including: 72 patients (87%) with warm antibody AIHA and 11 (13%) with cold agglutinin disease. The mean follow-up was 48 months (median 22 months). Among the 72 patients with warm antibody AIHA, the specificity of autoantibodies was : IgG + complement (43%), IgG (32%) or complement alone (25%) ; cold agglutinins (titre from 1/60 to 1/512) were detected in 15 (20%) of the patients. Antinuclear antibodies were detected (threshold : 1/80) in 33% of the cases. Hypogammaglobulinemia on serum protein electrophoresis (SPE) was significatively associated with the presence of an underlying non-Hogkin lymphoma (NHL). The CT-scan of the the chest and abdomen which was performed in 50% of the patients, showed abnormalities other than a spleen enlargement in 25% of the cases. The medullar biopsy (MB) was abnormal in 7 of 26 cases (27%) but lead by itself to the diagnosis of NHL in a single case. Thrirty seven (51%) of warm antibody AIHA cases were finally considered to be « secondary » to an underlying disease namely : NHLs (n = 14), Hogkin's disease (n = 1) connective tissue disease (CTD) (n = 14), drug-induced AIHA (n = 3), miscellanous (n = 5). In 6 out of 14 cases (43%) of NHL's associated AIHA, the onset of AIHA precedes the NHL from 22 to 66 months. The response rates to different therapeutic regimens did not significatively differ when « secondary » and « idiopathic » AIHA were compared. Overall, 13 patients (15.6%) died mainly from infectious complications (n = 5) or an underlying NHL (n = 5).

Conclusions. - In more than half of the cases AIHA are associated with an underlying disease and AIHA may precede the onset of a NHL for a long period. In the absence of a clinically apparent underlying disorder, testing for the presence of antinuclear antibodies, a SPE and a CT-scan must be systematic. Conversely, if no abnormalities are found , the relevance of a systematic MB at AIHA onset seems very low.