La polyglobulie de Vaquez (PV) et la thrombocythémie essentielle (TE) se compliquent dans près de la moitié des cas de thromboses vasculaires qui sont habituellement le signe révélateur de la maladie. Ces thromboses touchent tous types de vaisseaux (artères, veines, microcirculation) et tous les territoires mais avec une prédilection pour les extrémités et le cerveau. Les thromboses veineuses seraient plus fréquentes dans la polyglobulie de Vaquez. Elles sont très évocatrices si elles touchent les veines hépatiques (syndrome de Budd Chiari) ou les veines splanchniques (tronc porte et veines mésentériques). Ainsi 78 % des syndromes de Budd Chiari et 48 % des thromboses veineuses splanchniques seraient liés à un syndrome myéloprolifératif (SMP) recherché par les cultures de progéniteurs érythroïdes. Les thromboses artérielles touchent préférentiellement le cerveau et les membres inférieurs. Les thromboses microcirculatoires sont évocatrices de SMP. Elles peuvent atteindre les extrémités : l'érythermalgie est retrouvée chez 15 % des PV et 30 à 50 % des TE. L'acrocyanose acquise, les orteils bleus, les nécroses digitales forment un continuum dans la gravité de l'ischémie microcirculatoire. L'atteinte microcirculatoire cérébrale touche 1/3 des patients : céphalées et troubles visuels fugaces sont les manifestations les plus fréquentes. Les ulcères de jambe sont d'étiologies multiples : les ulcères les plus fréquents par thrombose microcirculatoire, sont douloureux, avec une bordure inflammatoire, parfois nécrotique, et évoluent favorablement avec le traitement du SMP. Les ulcères liés à l'utilisation de l'hydroxyurée sont rares, multiples et atones, nécessitant l'arrêt du médicament pour cicatriser. Exceptionnellement des pyoderma gangrenosum cortico-sensibles ont été rapportés. Classiquement le diagnostic de PV est retenu sur les critères du polycythemia vera study group. Ces critères peuvent être pris en défaut et d'autres stratégies ont été proposées sans réel consensus actuel : dosage de l'érythropoïétine, cultures de progéniteurs érythroïdes, études cytogénétiques. La stratification du risque individuel de thrombose est clinique avec un risque augmenté après 60 ans et en cas d'antécédents thrombotiques et biologiques (hématocrite, présence d'anticorps antiphospholipides). (J Mal Vasc 2005 ; 30 : 46-52)

Thrombotic events are frequent in polycythemia vera (PV) and in essential thrombocythemia (ET). The frequency of thrombotic complications at presentation of PV and ET is nearly 50 %. The spectrum of thrombotic complications is broad: thrombosis of arteries, veins and microvessels have been reported. Venous thrombosis can involve all territories but PV and TE are the commonest underlying etiology for Budd-Chiari Syndrome and splanchnic veins thrombosis. Endogenous erythroid-colony formation may be seen in up to 78 % of patients thought to have Budd Chiari Syndrome and in 48 % of splanchnic veins thrombosis. Major arterial thrombotic complications occur in 20 %, especially in the extremities and in cerebral circulation. Microcirculatory disturbances are common in ET, occurring in 29 % at presentation and 27 % during follow up. In the extremities, erythromelalgia, a characteristic syndrome of red and congested extremities with raised temperature and painful burning sensations, is noticed in 30 to 50 % of TE. Other microcirculatory manifestations like acrocyanosis, blue toes, digital gangrene can occur. All of these manifestations are highly sensitive to aspirin. Cerebral microcirculatory symptoms occur in about one-third of patients: migraine, transient visual symptoms like scotomata, blurred vision are characterized by a sudden onset, a short duration and a sequential course. Three kinds of leg ulcers have been described: leg ulceration as a consequence of microcirculatory thrombosis, exceptionnally, pyoderma gangrenosum, and leg ulcers attributed to side effects of hydroxyurea. Microcirculatory leg ulcers are the most common: they are painful, inflammatory and sometimes, necrotic. They heal with treatment of SMP. Hydroxyurea-induced leg ulcers are painful, fibrous and multiple in 60 %. Cessation of hydroxyurea typically leads to wound healing. The Polycythemia Vera Study Group (PVSG) established diagnostic criteria for PV and TE. Because SMP can have incompletely expressed disease, other authors have proposed determination of serum erythropoietin, examination of bone marrow histology, and spontaneous endogenous colony assays for diagnosis of PV or TE. The individual thrombotic risk depends on elevated hematocrit for PV, age (> 60) and prior thrombosis for PV and TE. Congenital and acquired (antiphospholipid syndrome) thrombotic states probably increase the risk of thrombosis. (J Mal Vasc 2005; 30: 46-52)