Si les lésions dysplasiques des artères rénales et cervicales sont parfaitement connues, il n'en est pas de même pour les atteintes de l'artère mésentérique supérieure (AMS), qui ont de plus un profil original. Peu nombreuses sont les séries exposant les différentes expressions de l'affection. Trente-huit observations personnelles nous permettent d'en préciser les caractères et de les confronter aux données de la littérature. Ces lésions de la paroi artérielle non athéromateuses et non inflammatoires s'intègrent soit dans le cadre d'une maladie fibro-musculaire (30/38) dont la cause est inconnue à ce jour, soit dans le cadre d'affections génétiques telles que la neurofibromatose (3/38) ou la maladie d'Ehlers-Danlos (5/38). La maladie fibro-musculaire (MFM) se présente sous trois aspects ayant des caractères spécifiques. a/Les lésions sténosantes s'observent le plus souvent chez la femme, et leur morphologie est différente de celle des autres localisations de la MFM (en règle associée) : sténose irrégulière diffuse, qui est découverte à l'occasion d'une hypertension artérielle (HTA), ou d'une symptomatologie digestive ischémique (6 cas sur 14). b/Les anévrismes ont également une prédominance féminine, mais sont moins fréquemment associés à d'autres dysplasies. Ces anévrismes sont le plus souvent dans notre expérience sacciformes. Contrastant avec les données de la littérature, nous n'avons observé qu'une seule rupture sur 8 cas. La découverte de l'anévrisme a ainsi été faite lors du bilan de douleurs abdominales ou d'une HTA. c/La 3^e variété de MFM concerne les dissections qui s'observent dans une population masculine, et qui, sauf dans un cas de localisation segmentaire, se traduisaient dans nos sept autres cas par une symptomatologie digestive ischémique, 4 fois bruyante, nécessitant un geste urgent. Deux affections génétiques ont été observées. a/La neurofibromatose réalise une dysplasie analogue à la MFM, mais avec des formations nerveuses pariétales anormales. Sur les 3 cas observés, 1 avait une atteinte isolée des artères viscérales, et les 2 autres, une coarctation thoraco-abdominale. b/Dans le cadre du syndrome d'Ehlers-Danlos, nous avons pris en charge 5 malades ayant une atteinte de l'AMS. Dans 3 cas de dilatation fusiforme de l'AMS et dans 1 cas de petits anévrismes étagés du tronc artériel, il n'a été fait qu'une surveillance. Un seul anévrisme évolutif était donc traité, par exérèse et greffe veineuse. Les revascularisations chez ces sujets jeunes ont été le plus souvent effectuées par matériel autogène, avec un pronostic favorable. Une embolisation a été faite avec succès pour un anévrisme sacciforme. En conclusion, une dysplasie de l'AMS présente des traits originaux, qu'il y a lieu de bien connaître pour pouvoir évoquer cette affection, non exceptionnelle, chez un sujet jeune, voire un enfant, en particulier devant un abdomen aigu réclamant un traitement urgent. (J Mal Vasc 2005 ; 30 : 150-161)

Dysplasia of the renal and cervical arteries are well known, but dysplasia of the superior mesenteric artery (SMA) is less frequent and has specific presentation. There have been few reports on the different types of presentations. We report a series of 38 cases and present the characteristic features together with a comparison with data in the literature. These non-atheromatous non-inflammatory lesions of the arterial wall occurred either in a context of fibromuscular disease wich cause is unknown (30/38 patients) or in patients with genetic disease such as neurofibromatosis (3/38) or Ehlers-Danlos disease (5/38). The fibromuscular disease presented three aspects with specific characteristics. a) stenosing lesions found predominantly in women with a different morphology than in the other localization (usually associated): irregular diffuse stenosis discovered in patients with hypertention, or ischemic digestive symptoms (6/14 patients). b) Aneurysms, also found predominantly in women, but less frequently associated with other dysplasias. These aneurysms were generally sacciform. Unlike data in the literature, our series only included rupture in 1/8 cases. The aneurysm was discovered during the exploration of abdominal pain or hypertension. c) The third type of fibromuscular disease concerned dissections which were observed in the male population, (except one case of segmental dysplasia), and presented with signs of digestive ischemia in the other seven patients, four in an emergency context requiring immediate treatment. Two genetic diseases were observed. a) Neurofibromatosis led to dysplasia analogous to fibromuscular disease, but with abnormal nerve formations in the wall. For the three cases observed, one involved only the visceral arteries and the two others thoraco-abdominal coarctation. b) We had five patients with Ehlers-Danlos syndrome, with dysplasia of the superior mesenteric artery. For three there was a fusiform dilatation and in one small aneurysms along the arterial trunk, which only required surveillance. There was only one aneurysm which required treatment by resection and venous graft. In these young patients, revascularization was generally achieved with autologous material and the prognosis was favorable. Embolization was successful in treating the sacciform aneurysm in one patient. In conclusion, dysplasia of the superior mesenteric artery has a specific presentation which must be recognized to enable diagnosis of this not uncommon condition in young subjects (even children) who often present with an acute abdomen requiring urgent treatment. (J Mal Vasc 2005; 30: 150-161)